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- 2021-10-10 发布于重庆
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溶血性贫血hemoly anemia ; ; ;(一)红细胞膜异常性溶血性贫血1、遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性球形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。2、获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常:如阵发性睡眠血红蛋白尿(PNH)。;(二)遗传性红细胞酶缺乏溶血性贫血 红细胞糖代谢酶系、核苷代谢酶系、氧化还原酶系等发生缺陷均可导致HA。1、 糖磷酸途径酶缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏等。2、无氧糖酵解途径??缺陷:丙酮酸激酶缺乏等。;(三)珠蛋白异常性溶血性贫血1、? 遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)(1)珠蛋白肽链量的异常:如海洋性贫血。(2)珠蛋白肽链结构的异常:如不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、C、D、E等。;四.血红素异常所致的溶血性贫血(1)先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病。根据异常生成的卟啉种类,又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。(2)铅中毒 影响血红素合成可发生溶血。;(一)免疫性溶血性贫血
1、自身免疫性溶血性贫血 温抗体或冷抗体型。原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)。
2、同种免疫性溶血性贫血 如血型不符的输血反应、新生儿HA等。
;(二)血管性溶血性贫血;;红细胞膜的正常结构是保持红细胞的可变性、柔韧性和稳定性的重要条件。正常红细胞在血液
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