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第十章 内分泌疾病(P365) Children with Endocrine Disorders 目 录 1 2 3 4 先天性甲状腺功能减退症 生长激素缺乏症 儿童糖尿病 熟悉 先天性甲状腺功能减退症的临床表现和治疗原则 生长激素缺乏症的临床表现和治疗原则 儿童糖尿病的临床表现、辅助检查和治疗原则 学习目标 了解 先天性甲状腺功能减退症的病因、辅助检查 生长激素缺乏症的病因、发病机制和辅助检查 解释儿童糖尿病的病因和发病机制 学习目标 Hormone Congenital hypothyroidism Growth hormone deficiency Childhood diabetes mellitus 激素 先天性甲状腺功能减退症 生长激素缺乏症 糖尿病 核心名词 概述 内分泌系统： 由下丘脑—脑垂体—把腺的反馈系统调节，形成动态平衡。 激素： 内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于细胞、激素、受体。 一、先天性甲状腺功能减退症 （congenital hypothyroidism） 定义 先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、激素合成障碍，分泌减少，导致患儿生长障碍，智能落后，此病又称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。 病因与发病机制 散发性先天性甲低 地方性先天性甲低 甲状腺素生理作用 促进三大物质新陈代谢 促进中枢神经系统的生长发育 临床表现 新生儿甲低 婴幼儿甲低： 出生半年后出现，特殊面容 地方性甲低 ：“神经性”综合征、“黏液水肿性”综合征 一、先天性甲状腺功能减退症 辅助检查 新生儿筛查：出生后2~3天 干血滴纸片 血清T4 降低，TSH明显增高 骨龄测定 TRH刺激试验 ：鉴别下丘脑或垂体性甲低 甲状腺扫描 基础代谢率测定 一、先天性甲状腺功能减退症 治疗要点 治疗原则 早期治疗，终身用药 小剂量开始，逐渐加至足量 定期复查，维持甲状腺正常功能 药物治疗 左旋甲状腺素纳（L- T4 ） 一、先天性甲状腺功能减退症 二、生长激素缺乏症 （growth hormone deficiency, GHD） 定义 又称垂体性侏儒症（pituitary dwarfism），是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高 2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第 3 百分位数以下。 病因 原发性： 遗传因素 发育异常 特发性下丘脑、垂体功能障碍 获得性：多为器质性 暂时性 二、生长激素缺乏症 生长激素生理作用 促生长 促代谢 临床表现 原发性生长激素缺乏症 生长障碍 骨成熟延迟 青春发育期推迟 智力正常 二、生长激素缺乏症 临床表现 继发性生长激素缺乏症 生长障碍 骨成熟延迟 青春发育期推迟 智力正常 二、生长激素缺乏症 辅助检查 生长激素（GH）刺激试验：诊断依据 胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP3）测定 CT扫描、MRI检查 染色体检查 二、生长激素缺乏症 治疗要点 采用激素替代治疗 生长激素替代治疗 广泛应用 生长激素释放激素（GHRH）治疗 性激素治疗 促进第二性征发育 二、生长激素缺乏症 护理诊断 生长发育迟缓 与生长激素缺乏有关 自我概念紊乱 与生长发育迟缓有关 护理措施 指导用药，促进生长发育 提供患儿及其家庭支持 二、生长激素缺乏症 三、儿童糖尿病（diabetes mellitus，DM） 定义 是由于胰岛素绝对或相对缺乏引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。 分类 胰岛素依赖性 非胰岛素依赖型 其他类型 病因 遗传易感性 自身免疫 环境因素 三、儿童糖尿病 临床表现 一般表现 典型症状 “三多一少” 多尿、多饮、多食 体重下降 特殊的自然病程 急性代谢紊乱期 暂时缓解期 强化期 永久糖尿病期 三、儿童糖尿病 辅助检查 尿液检查 尿糖阳性 血糖监测