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临床 起病隐袭 典型的首发症状: 记忆减退。近记忆损害突出。学习新信息的能力损伤。后期也可以损伤远期记忆。常常被忽视。 合并存在一个或多个认知障碍:语言、视空间、运用、执行功能等。行为逻辑紊乱。 精神:妄想 错觉 幻觉 持续慢性进展,但有时可以“稳定”1年或2年,然后继续加重。 其它: 癫痫、运动障碍,可以有病理反射。 第三十页,共50页。 辅助检查 最重要的检查:神经心理评价。筛查量表(10分钟):MMSE 。MOCA。临床诊断量表(半小时)。研究量表(一小时)。 适应行为评价ADL。 头核磁共振:海马萎缩,全般萎缩,或无萎缩。 FDG-PET运动皮层之外的代谢减低 脑脊液:Tau beta淀粉蛋白。正常不能出外诊断。 脑电: 血分子遗传学检查:Apoe 4等位基因APP,PSI等基因。 第三十一页,共50页。 DSM-IV criteria for AD 多项认知功能的逐渐下降,直至丧失。记忆障碍:新学习或过去的学习提取障碍。下列认知障碍至少一项:失去词语理解能力——失语;失去执行复杂任务的能力,洗澡、穿衣——失用;失去辨别和运用熟悉的物品的能力——失认;失去计划、组织和执行日常活动的能力——执行障碍,如购物等。 第三十二页,共50页。 DSM-IV AD diagnosis criteria 认知障碍下降到影响日常生活 认知障碍缓慢出现逐渐加重 认知障碍无其他原因:卒中、PD、舞蹈、脑瘤、甲低、HIV、梅毒、烟酸、叶酸、B12缺乏。谵妄、抑郁、精神分裂。 第三十三页,共50页。 NINCDS-ADRDA 1984年 阿尔茨海默病 1、确定标准;临床符合很可能老年性痴呆标准,且有病理学证据。 2、可能标准 临床检查有痴呆,并由标准的神经心理检查确定。 记忆及两个以上的认知障碍进行性下降。 意识正常。40-90岁间起病,常在65岁之后。 能够排除其他系统性疾病和其他器质性脑病所致的记忆及认知障碍。 第三十四页,共50页。 3、怀疑标准 在发病或病程中无痴呆相关的疾病或脑病。无明确病因的单项认知功能进行性损害。 4、支持可能诊断标准 特殊认知功能的进行性衰退(如失语、失用、失认)。 影响日常生活能力及行为的改变。 有明确的家族史。 实验室检查结果:腰穿脑压正常;脑电图正常或无特异性的改变,如慢波增加。 CT或MRI证实有脑萎缩,且随诊检查有进行性加重。 NINCDS-ADRDA 第三十五页,共50页。 NINCDS-ADRDA 1984年 阿尔茨海默病 5、排除可能AD的标准 突然及卒中样起病。 病程早期出现局部的神经系统体征,如:偏瘫 感觉障碍和视野缺损等。 发病或病程早期出现癫痫或步态异常。 6、为研究方便,可分为下列几型 家族型。 早发型(发病年龄60岁)。 21号染色体三联体型。 合并其他变性病,如:帕金森病等 第三十六页,共50页。 第一页,共50页。 认知功能 执行功能 情绪行为 社会行为 神经心理 第二页,共50页。 认知功能 语言 视空间 抽象概念 定向 注意 记忆 执行功能 第三页,共50页。 遗忘综合症 损伤近记忆, 全般性的遗忘 Global amnesia 剩余程序记忆Spared procedural memory 保持瞬时记忆Preserved immediate memory 保持长时记忆Preserved remote memory 一般的认知动能完整 可能有时间地点的定向障碍 可以交谈但受影响 主要由于双侧的海马损害造成的 这类病人永远生活在现在时,当时的对话可以 是完整的、智慧的、而且推论正确。但是到谈话 结束的时候却不记得刚才交谈的任何事。 检测智商他们可以得高分,但是检测结束他们 就不记得刚才检测的内容了。 遗忘综合症的病人的主动记忆趋向于保留。 第四页,共50页。 短暂性全脑遗忘 Transient global amnesia, TGA 病例报告始于1956年 认知完整的人突然短时记忆缺失持续数小时到24小时。期间逆行遗忘和顺性遗忘同时存在,之后逆行遗忘期明显缩短,遗留一个永久的记忆缺口。 患病期间重复提问,尤其关于其环境。瞬时记忆正常,影响交谈 一般的神经系统检查是正常的 见于复杂部分性癫痫,偏头痛,可能影响双侧海马的TIA,药物中毒,酒精中毒的戒断,以及小的头外伤。 第五页,共50页。 重要症状 自发语言 情感语言 失语 非失语 第六页,共50页。 失语 外侧裂失语综合征 Broca 失语 传导性失语 Wernick 失语 经皮质失语 经皮质运动性失语 经皮质感觉性失语 经皮质传导性失语 皮层下失语综
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