常见先天性心脏病的.pptVIP

病 理 生 理 右心室排血受阻  重度狭窄患者 三尖瓣和右心室常常发育不良 伴三尖瓣关闭不全 右心房扩大 2021/1/12 * 治 疗 策 略 新生儿期 重度狭窄 急诊外科手术 〔肺动脉瓣切开+体肺分流〕 婴儿期 择期手术 〔单纯切开〕 幼儿期 介入治疗 〔球囊扩张〕 外科手术 〔肺动脉瓣切开+流出道疏通〕 2021/1/12 * 肺动脉狭窄(PS) 有瓣膜发育不良或球囊瓣膜扩张失败的患儿是瓣膜外科切开术的指征 漏斗部狭窄或右室肌束致压差明显升高，手术切开术的指征 球囊瓣膜扩张失败或无条件进展，具有严重PS及心力竭的婴儿是急诊手术的指征 2021/1/12 * 主动脉狭窄〔AS〕 对于主动脉瓣狭窄者，球囊瓣膜扩张不能缓解压差或球囊瓣膜扩张术后导致严重的AR, 是外科手术的指征 对于主动脉瓣下膜状狭窄者，易致AR，压差30mmHg是手术的指征 一些学者认为10岁儿童复发率高，尽量在10岁后手术 压差50mmHg隧道型的主动脉瓣狭窄是手术的指征 2021/1/12 * 主动脉狭窄〔AS〕 对于主动脉瓣上狭窄者，压差50－60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR，是手术的指征 不管何时，只要病人满足手术的指征，均要手术 2021/1/12 * 主 动 脉 缩 窄 CoA 发病率5-8% 病理解剖 可合并主动脉弓发育不良 2021/1/12 * 婴 儿 主 动 脉 缩 窄 表 现 重度患儿病症： 代酸 全身低灌注 股动脉搏动消失 差异性紫绀 重度患儿在新生儿期死亡 2021/1/12 * 治 疗 方 案 新生儿期出现病症 ------ 急诊手术 婴儿期出现病症 ------ 限期手术 体检发现无明显病症 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术 2021/1/12 * 主动脉缩窄〔COA〕 假如心力衰竭或心源性休克在小婴儿期形成，应急诊外科手术。外科手术前短期的药物治疗有助于改善病情 假如有大VSD存在〔17%－33%COA并存VSD〕，采取以下的方法： 2021/1/12 * 存在非限制型VSD，COA和VSD同时修补 存在限制型VSD，仅修补COA，大约40％自然关闭，假如术后心力衰竭不能药物控制，VSD应在首次手术后数天或数周后外科关闭 假如术后肺动脉压力不降，应行肺动脉束扎术，这一般在有多发VSD，大的心尖部VSD，单心室，或伴有其它的复杂性损害 在6－24月时关闭VSD，解除肺动脉束扎 2021/1/12 * 右向左分流型先天性心脏病 法乐氏四联症〔TOF〕 完全性肺静脉异位引流〔TAPVC〕 三尖瓣下移畸形〔EA〕 大动脉转位〔TGA〕 右心室双出口(DORV) 永存动脉干( PTA) 2021/1/12 * 法 鲁 氏 四 联 症 TOF 2021/1/12 * 解 剖 病 理 病理解剖： 室间隔缺损 肺动脉狭窄 右室肥厚 主动脉骑跨 2021/1/12 * 症 状 生后6-12月时 紫绀明显加重 部分 3个月时 可有紫绀或缺氧发作 2021/1/12 * * 常见先天性心脏病的 常见先天性心脏病的常见先天性心脏病的 先天性心脏病概述 先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿安康的常见疾病 其发病率为0.6% ～0.8% ,我国每年新增先心病患儿为15万～20万例 不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同，但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期处理等各方面技术的进步 目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进展手术治疗，以防止心肌发生不可逆性的损害 22021/1/12 先天性心脏病概述 先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿安康的常见疾病 其发病率为0.6% ～0.8% ,我国每年新增先心病患儿为15万～20万例 不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同，但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期处理等各方面技术的进步 目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进展手术治疗，以防止心肌发生不可逆性的损害 2021/1/12 * 先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡， 到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂， 病情越重死亡越多，死亡越早 婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压。当开展到艾森门格综合征，那么失去