视神经脊髓炎指南课件.pdfVIP

精选资料 视神经脊髓炎（ neuromyelitis optica ，NMO）是一种免疫介导的以 视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（ CNS）炎性脱髓鞘疾病。 NMO 的病因主要与水通道蛋白 4 抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性 硬化（ multiple sclerosis ，MS）的独立疾病实体。 NMO临床上多以 严重的视神经炎（ optic neuritis ，ON）和纵向延伸的长节段横贯性 脊髓炎（ longitudinally extensive transverse myelitis ， LETM 为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。 传统概念的 NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。 随着深入研究发现， NMO的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。这些病变多 分布于室管 膜周围 AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、 第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。 AQP4-IgG 的高度特异性进一步扩展了对 NMO及其相关疾病的研究。 临床 上有一组尚不能满足 NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病， 可伴随或 不伴随 AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性 ON （ON/r-ON） 、单发或复 发性 LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免 疫抗体阳性的 ON或 LETM等，它们具有与 NMO相似的发病机制及临床特 征，部分病例最终演变为 NMO。2007 年 Wingerchuk 等把上述疾病统一 命名为视神经脊髓炎谱系疾病（ neuromyelitis optica spectrum disorders ，NMOSD）。 可修改编辑 精选资料 在随后的观察研究中发现： （1）NMO和 NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异； （2 ）部分 NMOSD患者最终转变为 NMO； （3 ）AQP4-IgG 阴性 NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治 疗策略与 NMO是相似或相同的。 鉴于上述原因， 2015 年国际 NMO诊断小组（ IPND）制定了新的 NMOSD 诊断标准，取消了 NMO的单独定义，将 NMO整合入更广义的 NMOSD疾病 范畴中。 自此， NMO与 NMOSD统一命名为 NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与 的抗原 - 抗体介导的 CNS炎性脱髓鞘疾病谱。 鉴于 AQP4-IgG具有高度的 特异性和较高的敏感性， IPND进一步对 NMOSD进行分层诊断，分为 AQP4-IgG 阳性组和 AQP4-IgG 阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。 1、NMOSD的流行病学特征 可修改编辑 精选资料 目前为止，国际上尚无准确的 NMOSD流行病学数据，从已有的小样本流 行病学资料显示， NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近， 约为 （1-5 ） / （10 万人 ·年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美 国原住民）人群中更为易感。 在特发性炎性脱髓鞘 （IIDDS ）疾病构成比例上， NMOSD明显高于白种人