间 质 性 肺 疾 病.pptVIP

病理诊断依据： 上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致 结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死 结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。 巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体 抗酸染色阴性 嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏 结节内有时可见薄壁小血管 第三十页，共42页。 间 质 性 肺 疾 病 第一页，共42页。 概 述 （熟悉） 病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称 第二页，共42页。 概 念（熟悉） 肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 成分：细胞及细胞外基质。 肺实质——各级支气管和肺泡结构。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。 第三页，共42页。 发 病 机 制 损伤 肺泡炎 肺纤维化 修复 第四页，共42页。