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难治性肾病综合征治疗的疑惑 第一页，共37页。 难治性原发性肾病综合征定义 微小病变既系膜增生性肾炎中激素依赖或抵抗型； 膜性肾病、局灶节段肾小球硬化及膜增生性肾炎中激素抵抗型。 第二页，共37页。 难治性原发性肾病综合症定义 激素治疗8周无效 8周治疗有效，停药复发，再治无效 6月内复发2次，12月内3次 加用免疫抑制剂治疗无效 第三页，共37页。 难治性原发性NS定义 激素依赖：应用皮质激素有效，但撤药过程中复发2次或以上。 激素抵抗：应用强的松或相当于强的松1mg/kg/d以上12周以上无效。 第四页，共37页。 难治性肾综的原因 感染 高凝状态 严重低蛋白血症 肾脏病理类型的转变 病人未遵从医嘱 用药不正规 其他 如高脂血症等 第五页，共37页。 难治性肾综的治疗 调整肾上腺皮质激素的使用 细胞毒性药物 CsA的使用 MMF的使用 FK506的使用 抗凝、抗血小板和纤溶药物 调脂药的使用 第六页，共37页。 影响预后的因素 持续性血肌酐上升，Cr4mg/dl 高血压、尤其是难于控制的 持续性重度血尿 大量蛋白尿 年龄45岁，病程长6个月 尿FDP持续阳性 第七页，共37页。 重症肾病综合征的临床特点 全身性水肿 Ccr50ml/min/1.73m2 尿蛋白5g/24h 血清蛋白20g/L 高脂血症（正常值的2倍以上） 其他：如高血压、左心衰等 第八页，共37页。 重症原发性肾小球疾病微小病变肾病 部分病人可出现自发缓解 2/3承认MCD激素治疗可完全缓解 反复发作者可应用CTX2mg/kg.d 或CsA3-5mg/kg.d 第九页，共37页。 微小病变肾病治疗的建议方案 首始治疗为60mg/m2（最大可达80mg/d）x4-8w然后40mg/m2x4-6w 复发病人60mg/m2（最大可达80mg/d），直至尿蛋白转阴，然后再用40mg/m2x1月 常复发的病人在使用激素的基础上使用免疫抑制剂；小剂量激素可减少NS复发 激素抵抗病人CsA可能有效，并回复Pre的反应性 第十页，共37页。 Pre60mg/m2（最大80mg）x4-8w 有效 无效（儿童：肾活检） Pre40mg/m2qodx4-6w MCD 其他病理类型 不复发 复发 激素抵抗 CTX或CsA、pre每日或隔日 治愈 pre60mg/m2（最大80mg）x4-6w 无蛋白尿时，改为40mg/m2x4w 频繁复发 激素依赖 CTX+激素x8w CTX2mg/kg/dx8w 或长期隔日治疗 或CsA3-5mg/kg.dx6-12m 第十一页，共37页。 局灶节段性肾小球硬化 无症状蛋白尿及肾病综合征各占50%，常伴有高血压及肾功能不全 1/3病人，伴有镜下血尿 治疗后完全缓解者病情稳定 未缓解病人，肾功能常下降30-63%发展至肾功能衰竭 治疗无效病人与未经治疗病人结局相似 未治疗非肾病型患者预后较肾病型患者好 不利预后指标与其他肾小球疾病相似 第十二页，共37页。 约20%的FSGS可经激素治疗后缓解 激素无效者应用CTX或氦芥可上升20% 2/3的病人可用CsA蛋白尿减少但是肾功能可出现进行性损害 CTX2.5mg/kg/dx8w的治疗与CsA5mg/kg/dx6m相似，前者肾功能稳定 ACEI目前有一定的依据 第十三页，共37页。 FSGS一些治疗原则 病人一般应用强的松0.5-2mg/kg/d 大剂量（60mg/d）3月以上，剂量可逐渐减至0.5mg/kg/d 治疗6月以上才可判断是否激素抵抗 CsA浓度150-300mg/ml可有效，停药后复发要保持缓解需长期治疗 细胞毒性药物（CTX，苯丁酸氯芥，硫唑嘌呤） 血浆置换或免疫吸附可用于肾移植病人复发 第十四页，共37页。 FSGS的临床病理联系 多数有大量蛋白尿或肾病综合征 常有镜下血尿、高血压和肾功能损伤 细胞性FSGS蛋白尿尤为严重，黑人多见 肾间质纤维化是预后不良的病理指征 病理类型与预后关系的排序 顶部病变经典型周缘型系膜增生型细胞型和塌