难治性肾病综合征.pptVIP

难治性肾病综合征 第一页，共28页。 一.难治性肾病综合征的定义 难治性肾病综合征(RNS) 是指激素治疗无效, 或激素依赖,或反复发作,因不能耐受激素的副作用而难以继续用药的原发性肾病综合征。 占30%-50%左右,是目前临床慢性肾病中治疗最为棘手,预后较差的病种。 第二页，共28页。 一.定义 一般认为包括以下几种情况: (1)激素依赖 (2)激素抵抗 (3)激素不耐受 (4)反复发作 第三页，共28页。 一.难治性肾病综合征的定义 (1)激素依赖 用激素治疗后,尿蛋白能显著减少甚至转阴,但在激素减量过程中(尚未达到维持剂量)肾病综合征又复发者,再加大激素剂量仍然有效。 第四页，共28页。 一.定义 (2)激素抵抗: 足量激素 成人:1㎎ /㎏ /day 儿童:1.2~1.5 ㎎ /㎏ /day 治疗12周无效的肾病综合征患者。 第五页，共28页。 一.定义 (3)激素不耐受: 患者因活动性消化性溃疡、活动性结核、活动性肝炎、糖尿病肾病等原因不能耐受激素不良反应的肾病综合征患者。 第六页，共28页。 一.定义 (4)反复发作: 肾病综合征患者经治疗缓解后,半年内复发 2次以上,或1年内复发3次以上者。 第七页，共28页。 二.常见原因 ㈠激素治疗不规范 　1.激素剂量不足　　　 2.激素减量过快　　　 3.激素维持时间不够　　　 　规范激素治疗的“十二字方针” 　　 第八页，共28页。 ㈡激素使用方法不当 1.重度浮肿患者使用口服强的松, 这类患者应改为静脉途径使用激素 。 2.肝脏功能不好的患者使用口服强的松 , 最好静脉给予甲基强地松龙 。 3.药物之间的相互作用 第九页，共28页。 ㈢存在各种并发症 1.感染　 各种感染均可导致肾病综合征患者对激素不敏感,而成为难治性肾病综合征,以呼吸道感染最为常见。 第十页，共28页。 ㈢存在各种并发症 2.深静脉血栓形成 会影响肾脏的血液循环,即使激素和其他免疫抑制剂的血浆浓度不低,但到达肾脏组织的药物有限,而出现难治性肾病综合征。 第十一页，共28页。 ㈢存在各种并发症 3.急性肾功能衰竭　(ARF) 发生急性肾功能衰竭后,肾脏的血液循环急剧下降,肾组织无法得到治疗药物。 第十二页，共28页。 ㈢存在各种并发症 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱　 严重的低蛋白血症,会使肾组织局部高度水肿,影响肾脏的血液循环和药物的疗效。 严重的高脂血症,加重肾组织的损伤,影响肾脏的微循环,降低药物的疗效。 第十三页，共28页。 ㈢存在各种并发症 5.继发性甲状腺功能减退　 肾病综合征患者由于甲状腺素结合蛋白的大量丢失,常出现继发性甲状腺功能减退,如果不及时纠正,会影响激素的疗效。 第十四页，共28页。 ㈣严重的病理类型 　重度系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎 等病理类型的肾病综合征,往往对激素的反应差,易成为难治性肾病综合征。 第十五页，共28页。 Treatment 治疗 多靶点治疗 第十六页，共28页。 Treatment 治疗 一般治 治疗 非特 异治疗 免疫 调节剂 免疫 抑制 剂 细胞毒 药物 糖皮 质激素 降脂抗凝 利尿消肿 RNS 第十七页，共28页。 Treatment 治疗 一般治疗　 休息,高热量、低盐(2~3g/d)、适量优质蛋白质饮食,适当限水。 第十八页，共28页。 利尿消肿 袢利尿剂与保钾利尿剂合用 呋塞米（速尿）：20-120mg/d 螺内酯：20mg tid 低分子右旋糖酐等扩容后再给予速尿20~40mg静脉注射。 人血清白蛋白扩容后利尿。 单超治疗 第十九页，共28页。 降脂抗凝 患者常伴有高凝和血栓形成, 常用低分子肝素(LMWH)抗凝, 他汀类(降胆固醇)或贝特类(降甘油三酯)治 疗高脂血症。 适当选用活血化淤的中成药制剂和血小板抑制剂治疗。 第二十页，共28页。