儿科诊断第二部分定义.pdfVIP

特发性血小板减少性紫癜诊疗建议 (修改草案 ) 新生儿败血症诊疗方案 小儿消化性溃疡药物治疗 ( 推荐 ) 方案 浅表淋巴结结核的诊断与鉴别诊断 新生儿肺气漏早期诊断及治疗 婴幼儿佝偻病防治方案 毛细支气管炎的诊治和预防进展（综述） 儿童铅中毒的诊断 儿童结核病的诊断与治疗 紫癜性肾炎的诊断与治疗 ( 草案 ) 特发性血小板减少性紫癜诊疗建议 (修改草案 ) 中华医学会儿科学分会血液学组 中华儿科杂志编辑委员会 (1998 年 6 月，山东省荣成市 ) 一、诊 断 1．血小板计数 100x10^9 ／L。 2 ．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和 (或 )成熟型无 血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。 3 ．有皮肤出血点、瘀斑和 ( 或 )粘膜出血等临床表现。 4 ．脾脏无肿大。 5 ．具有以下四项中任何一项： (1) 肾上腺皮质激素治疗有效； (2) 脾切除有效； (3) 血小板相关抗体 (PAIg 、PAC3) 或特异性抗血小板抗体阳性； (4) 血小板寿命缩短。 6 ．排除其它可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合 征 (MDS) 、其它免疫性疾病以及药物性因素等。 二、分 型 1．急性型：起病急，常有发热，出血一般较重，血小板数常 20x10^9 ／L，病程 ≤6 个 月。 2 ．慢性型：起病隐匿，出血一般较轻，血小板数常为 (30 ～ 50)x10^9 ／L，病程 6 个月。 三、治 疗 (一 ) 急性型 1．一般疗法 (1) 适当限制活动，避免外伤； (2) 有或疑有感染者，酌情使用抗生素； (3) 避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。 2 ．肾上腺皮质激素的应用 (1) 可用于皮肤出血点多、血小板 30x10^9 ／L 的患者。一般采用泼尼松 1.5 ～2 mg ／ (kg.d) ，分次服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过 4 周。或泼尼松 4 ～8 mg ／(kg.d) ；分次 服，连续 7 天后停药。 (2) 严重出血 (如消化道出血， 鼻衄 )或皮肤散在出血点， 但血小板 (10 ～ 15)x10^9 ／L 的 初始治疗患者采用：地塞米松 1.5 ～ 2mg ／(kg ·d) ，加入葡萄糖液静脉滴注，连续 3 ～ 7 天 [ 或 甲基强的松龙 30 ～ 50mg ／(kg.d) ，连续静滴 3 天] 后，改泼尼松口服，待出血减轻，血小板上 升后减量，停药。疗程一般不超过 4 ～6 周。 糖皮质激素的副作用有高血压、 胰岛素依赖糖尿病、 柯兴综合征等。 用药期间应密切观察。 发现以上副作用应及时减量，对症处理。 3 ．静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) (1) 适用指征亦为严重出血 ( 如消化道出血、鼻衄 ) 或皮肤散在出血点，但血小板 (10 ～ 15)x10^9 ／L 的初始治疗患者采用。特别适用于将要行外科或拔牙手术和可能有威胁生命的 严重出血者。 (2) IVIG 0.4g/(kg d)·，静滴，连用 5 天 ( 或 IVIG 0.8g ／(kg ·d) ，静滴，连用 2 天，或 2 g ／(kg ．d) 静滴 1 天 )，后改泼尼松口服其用法及疗程见本文 [ 三、治疗 ( 一) 急性型 2 ．肾上腺皮 质激素的应用 (1)] 。用 IVIG 时，也可同时静滴皮质激素，其用法及疗程见本文