运动障碍性疾病.ppt

运动障碍性疾病;本章关键;第一节 概述; 肌张力增高-运动降低综合征 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 肌张力降低-运动过多综合征 特征: 异常不自主运动 ;基底节 3个关键神经环路;诊疗路径;第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD; 帕金森病(Parkinson　disease, PD) -- 震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见神经系统变性疾病;Monograph by James Parkinson (1817);; 65岁以上人群患病率1 000/10万;特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson　 Disease);流行病学: 长久接触杀虫剂\除草剂\一些工业化学品 与PD发病相关;病因发病机制 ;病因发病机制 ; 其她受累脑区 中缝核 迷走神经背核;病理;改良Bielschowsky银染 显示含α-突触核蛋白\泛素沉积;生化病理;PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著降低(＞80%);黑质-纹状体通路 DA递质代谢;DA抑制-ACh兴奋平衡失调;生化病理;;临床表现;1. 静止性震颤; 拇指与食指“搓丸样”动作 (pill-rolling), 4~6Hz;临床表现;诊疗路径; 铅管样强直 (lead-pipe rigidity) 屈肌伸肌均受累, 被动运动关节阻力 一直增高, 似弯曲 软铅管;齿轮样强直 (cogwheel rigidity) 肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮; 与锥体束受损造成肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)判别; 面具脸(masked face)表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目降低;手指精细动作困难僵住;步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 开启困难, 慌张步态 (festination); 转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动; Myerson征: 反复叩击眉弓上缘→连续眨眼 反应(正常人不连续); 脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进;②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检验家族性PD基因突变;PD脑纹状体DAT功效逐步显著降低;1. PD临床诊疗标准;(4) 变性(遗传性)帕金森综合征; 发病年纪早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引发点头或摇摆, 无肌强直运动迟缓 饮酒服心得安震颤显著减轻 约1/3患者有家族史;(2) 抑郁症;(3) (继发性)帕金森综合征;(4) 变性(遗传性)帕金森综合征;(4) 变性(遗传性)帕金森综合征;(4) 变性(遗传性)帕??森综合征;临床症状体征: 锥体外系 锥体系 小脑 自主神经;1) MSA: ①纹状体黑质变性(SND);1) MSA: ②Shy-Drager综合征(SDS);1) MSA: ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA);2) 进行性核上性麻痹(PSP); 临床特征: 肌强直\运动迟缓\姿势不稳\肌张力障碍肌阵挛 皮质复合感觉缺失\一侧肢体忽略\失用\失语痴呆 眼球活动障碍\病理征 左旋多巴诊疗无效; 神经保护诊疗, 减缓\阻断神经变性过程;2. 手术诊疗;;PD药品诊疗作用位点;副作用: 口干\视物模糊\便秘\排尿困难 严重可有幻觉\妄想, 可加重认知障碍 青光眼\前列腺肥大禁用;100mg, 2次/d, p.o 不宜300mg/d;现在控制症状最有效药品/PD诊疗金标准;2) 复方L-Dopa (L-Dopa+多巴脱羧酶抑制剂); 小剂量开始: 125mg(1/2片)开始, 2~3次/d 缓慢加量 注意: 严禁适用VB6; 小剂量开始: 开始用62.5mg(1/4片), bid-tid 缓慢加量: 视症状控制增至125mg, bid-tid 最大剂量: 250mg, tid-qid 剂量个体化: 依据年纪\症状类型严重度确定 注意副作用;日 期; 适适用于症状波动\早期轻症患者 不能替换美多芭作为首选药品;帕金森病药品诊疗;水溶剂; 禁用: 狭角型青光眼、精神病 慎用: 活动性消化道溃疡; 诊疗 增加每日服药次数 增加每次服药剂量 用缓释剂或加辅助药;② “开-关 ” (on-off)现象;诊疗; 表现: 舞蹈-手足徐动 单调刻板不自主动作 肌张力障碍; 表现: 血药浓度高峰期 (用药1~2h)出现运动　　　　　　 　增多 与用药过量DA受 体