出血性与血栓性疾病诊断和治疗.pptVIP

TTP治疗 1. 治疗原则 本病较凶险，死亡率高。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。轻型患者可首选药物和新鲜冰冻血浆输注，重型患者除药物治疗外应尽早行血浆置换等疗法，以降低死亡率。 2. 治疗方案 （1）血浆置换疗法：为首选治疗，应采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆作血浆置换。 （2）免疫抑制治疗：口服泼尼松或静脉滴入氢化可的松或地塞米松。也可以静注或静脉滴注长春新碱，或选用其他免疫抑制剂。 （3）静脉滴注免疫球蛋白：不作为第一线疗法，适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 （4）脾切除：用于血浆置换无效或多次复发的病例。 第三十页，共57页 血流改变 血流淤滞与涡流 血管损伤 血小板因素：血小板增多、血小板活化 凝血因素： 纤溶因素： 纤溶活性降低 胶原、微纤维暴露 血小板活化 凝血因子释放 血 栓 形 成 血栓形成机制 血栓形成是机体促凝血活性与抗凝血活性失衡的结果 抗凝功能减弱 促凝功能增强 凝血因子活性增高 抗凝蛋白缺陷 血液成分改变 第三十一页，共57页 内源性凝血途径 外源性凝血途径 共同凝血途径 接触激活 FXI FXIa FXIIa HMWK FIX FIXa 组织因子 PL FVIIa TFPI TFPI Ca2+ PL *FVIIIa AT-III