第六章 糖代谢 生物化学.pptVIP

* * 主要存在于肝、肾中，其活性中心含有巯基。 * 果糖二磷酸酶在Mg2+\Mn2+存在下水解1,6-二磷酸果糖。在哺乳动物肝、肾中此酶活性较强，而肌肉中活性极低。 * 本反应是三羧酸循环中的草酰乙酸的主要来源，而丙酮酸则是糖分解代谢时的中间产物。该反应在于维持草酸乙酸具有充分的浓度用于与乙酰CoA的缩合反应。如果乙酰CoA过盛则它可作为丙酮酸羧化酶的变构激活剂，加速草酰乙酸的生成，保证充分的草酰乙的供应。 该酶存在于细胞的线粒体内而不存在于胞液中。 * 在GTP参与下，可催化草酰乙酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸。 磷酸磷醇式丙酮酸羧激酶在细胞中的定位因人而异。大鼠主要在胞液中，鸡、兔主要在线粒体内。人类胞液和线粒体内此酶的活性近乎相等。亦有人认为此酶在肝细胞与线粒体分布的比值为67：33。所以这一羧化反应在人肝细胞胞液和线粒体内均可进行。有人认为胞液中此酶的活性为线粒体中的2倍，饥饿时此酶的活性增高，有利于糖异生的进行。 如在肝线粒体中生成的磷酸烯醇式丙酮酸可经特异载体移出线粒体进入胞液，再经糖酵解的逆过程异生成糖。 * 在丙酮酸羧化支路中，二氧化碳只起个催化作用。这种先羧化后脱羧的过程在生物体内可推动合成代谢。其他还有乙酰CoA合成脂酸的过程亦是如此。 * 类似草酰乙酸这样的物质很多，如NADH、乙酰CoA等，它们将通过其他物质的帮助才能在线粒体与胞浆间相互转换，后面将会学到。 另外像这样某个途径一部分在胞浆进行，一部分在线粒体中进行的还原尿素生成的鸟氨酸循环。 * 草酰乙酸的穿梭途径有两条，一条是通过苹果酸，一条是通过天冬氨酸。 * * * * * 糖代谢在工业上的应用 一、酒精发酵 二、甘油发酵 三、丙酮、丁醇发酵 四、有机酸发酵 * * * * 乙醇发酵也是酵解的一种形式。 * 快速收缩的肌肉并不是从无氧酵解获取大量能量，酵解过程基本上是不完全的，丙酮酸和乳酸被释放进入血液。但是当肌肉正在快速收缩时，不能得到足够的氧以维持有氧分解，也就别无选择了。 * * * * * * * * * * 丙酮酸经线粒体内膜上特异载体转运到线粒体内。 多酶复合体是催化功能上有联系的几种酶通过非共价键连接彼此嵌合形成的复合体。其中每一个酶都有其特定的催化功能，都有其催化活性必需的辅酶。 在规划教材中，将丙酮酸脱羧酶又称为丙酮酸脱氢酶，二氢硫辛酸乙酰转移酶又称为转乙酰化酶。 * 三羧酸循环或柠檬酸循环的名称来源于第一个中间产物是柠檬酸，而后者是有三个羧基的羧酸。Krebs发现了三羧酸循环关键的一步，即草酰乙酸加入肌肉组织，可迅速与来自丙酮酸或加入的乙酸合成柠檬酸，从而提出了三羧酸循环的学说。三羧酸循环过程以后用同位素技术完全证实。 三羧酸循环研究的历史过程参见《BIOCHEMISTRY》（Second edition) .Lubert Stryer著第301-302页 * 半世纪以前就发现柠檬酸和一些二羧酸如琥珀酸、延胡索酸等能迅速被肝、肾切片氧化。而且这些二羧酸能增加鸽胸肌悬液摄取氧，其程度远较本身氧化时所需氧为多，显然，它们对鸽胸肌的氧化营养物起着催化作用。以后，在研究柠檬酸和二羧酸之间的关系时，发现柠檬酸可经异柠檬酸转变为α-酮戊二酸。早知道α-酮戊二酸可转变为琥珀酸。丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制物，使琥珀酸不能脱氢氧化而成延胡索酸。在加有丙二酸的肌肉匀浆中加入柠檬酸，可引起琥珀酸的堆积。这证实了上述的转变过程在生物细胞内确实存在。最后Krebs发现了三羧酸循环关键的一步，即草酰乙酸加入肌肉组织，可迅速与来自丙酮酸或加入的乙酸合成柠檬酸，从而提出了三羧酸循环的学说。三羧酸循环过程以后用同位素技术完全证实。 * 人体各组织，除成熟的红细胞之外，均有其氧化糖类的能力。糖的降解途径主要是进行有氧氧化。 脑组织主要依靠糖有氧氧化借助能，所以脑组织在血糖浓度低于其正常值的1/3-1/2时即可引起机能障碍，出现昏迷。 动物骨骼肌细胞含线粒体较多，但其糖酵解酶类的含量也较高，故当氧供应不足时，糖酵解作用能顺利进行，生成较多的乳酸；但在氧供应充足时则可进行糖的有氧氧化。 心肌细胞含线粒体较多，氧供应也较丰富。 * 第一阶段中的氢是在胞浆中生成的，故通过不同的穿梭途径生成的ATP数是不同的。 糖有氧氧化产生的ATP数约是糖酵解的18-19倍，故对维持正常生命活动具有极其重要的意义。 * * * 整个糖原分子呈树