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妊娠合并主动脉夹层 急性主动脉夹层是指主动脉内的血液通过内膜的破口进入 主动脉壁中层而形成的血肿，起病急骤，发展迅速，是最常见最 危重的主动脉疾病。 妊娠合并急性主动脉夹层病情凶险，直接危及 孕妇及胎儿的生命， 在怀孕和产后期间主动脉夹层或破裂发生风险升 高，外科手术治疗难度较大。 对妊娠合并主动脉夹层的相关要点做如 下评述。 1 病因、病理生理改变及分型 1. 病因 主动脉夹层发病率占普通人群的 ( 0.5 ～2.0)/10 万， 年轻女性主动脉夹层约有 50%在妊娠期间发病，好发于妊娠晚期及产 褥期，亦见于妊娠早期及异位妊娠者，但较少见。妊娠合并主动脉夹 层是一种急危重症， 临床少见且产妇及胎儿病死率高， 各种原因导致 主动脉壁退变和主动脉腔内血流动力学变化是主动脉夹层形成的内 因和外因。例如，主动脉瓣二叶化畸形、主动脉缩窄、主动脉粥样硬 化、结缔组织病、外伤、大动脉炎、马方综合征、高血压病等。妊娠 是年轻女性发生主动脉夹层的一个独立危险因素， 可能与妊娠期间体 内激素水平变化和血容量、 心输出量及血压增高有关。 妊娠期血容量 增加致使左心室排出量增加， 血流对主动脉壁的冲击力增加。 雌激素 可抑制胶原蛋白和弹性纤维在主动脉壁的沉积 ; 孕激素可促进非胶 原蛋白沉积在主动脉壁， 使血管壁弹性降低而脆性增加， 两者均易于 引起主动脉夹层形成和破裂。 90%的妊娠期主动脉夹层伴有高血压或 马方综合征。 2 病理生理改变 主动脉夹层始发于主动脉壁内膜和中层撕裂形 成内膜撕裂口， 使中层直接暴露于管腔， 主动脉腔内血流在高压力驱 动下，经内膜撕裂口直接穿透病变中层，将中层分离形成夹层。 3 分型 根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围， 目 前医学上有两种主要的分类方法。最广泛应用的是 1965年DeBakey教 授等，提出的 3型分类法。Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到 降主动脉甚至到腹主动脉。 Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动 脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为Ⅲ A型；向下累及腹主动脉者为Ⅲ B型。 1970年， Stanford 大学 Daily 教 授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法： Stanford A 型：相当于 DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B 型：相当于 DeBakeyⅢ型。 2 临床特征 2. 1 疼痛 患者可表现突发的、难以忍受的撕裂样胸前区、肩胛区、 胸背部、上腹部剧烈样疼痛，使用吗啡、哌替啶等镇痛药也不能达到 满意的止痛效果。疼痛部位有游走性、放射性等特点，提示主动脉夹 层剥离的范围在扩大。 出现疼痛性休克时血压不下降是其主要临床特 征之一。 2. 2 脏器缺血 也有少部分病例，无明显的胸背剧痛，表现为主动脉 分支缺血引起的胸闷、 气短、 晕厥、黑蒙，或无尿、下肢麻木、 截瘫。 妊娠中、晚期发病可因胎盘缺血灌注不足发生胎儿宫内窘迫、胎死 宫内，以及相应脏器缺血表现等。 2. 3 血流动力学改变 当升主动脉受累时，可表现为升主动脉扩张、 主动脉瓣反流、心力衰竭、心脏压塞等。严重者常因急性心脏压塞、 冠状动脉闭塞或夹层外膜破裂而死亡。 2. 4 易于误诊 部分病例疼痛并不剧烈，临床表现没有特异性症状， 因而常易漏诊、误诊。有报道称，妊娠中、晚期孕妇的主动脉夹层有 85% 出现漏诊或误诊。