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生物化学核苷酸代谢;第一节 核苷酸 功效;第二节 核酸 降解与核苷酸代谢;二、 核苷酸代谢;核苷酸 两种合成路径
从头合成路径: 指机体利用小分子化合物及一碳单位等物质, 经一系列酶促反应合成核苷酸 过程。
补救合成路径: 指机体利用碱基或核苷合成核苷酸 过程。;(一)嘌呤核苷酸 合成与分解;1.嘌呤核苷酸从头合成路径;(1)嘌呤环 元素起源;(2)IMP合成 过程;(3)AMP和GMP 合成;;;(4)嘌呤核苷酸从头合成路径 调整;嘌呤核苷酸从头合成小结;2.补救合成路径;自毁容貌综合征(Lesch-Nyhan syndrome, LNS);腺嘌呤脱氨酶;痛 风(GOUT);腺苷脱氨酶(ADA)基因位于20q13-qter, 编码一条含363个氨基酸残基 多肽链。
腺苷脱氨酶(ADA)缺乏引发重症免疫缺点症, 即ADA缺乏症。ADA缺乏症患者体内腺苷酸分解代谢严重障碍, T、B淋巴细胞受损, 引发反复感染等症状。
1990年和1991年对4岁和9岁 两个ADA缺乏 女孩进行基因诊疗, 病人体内 ADA水平有原来 1%提升到25%。;;(二)嘧啶核苷酸 合成与分解;1.嘧啶核苷酸从头合成;(1)嘧啶环 元素起源;线粒体;(4)嘧啶核苷酸从头合成路径 调整;2.嘧啶核苷酸补救合成路径;3.嘧啶核苷酸 分解;(三)脱氧核苷酸 生成;脱氧胸苷酸(dTMP) 生成;(四)核苷酸二磷酸、三磷酸 生成;第三节 核苷酸代谢障碍与抗代谢物;二、核苷酸抗代谢物;;;;;;;;;;;;;;
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