三基-结缔组织和风湿性疾病+自测题+答案.pdfVIP

§5．1．7 结缔组织病和风湿性疾病 基本知识问答 1．简述“风湿”的含义。 “风湿”一词是指：关节、关节周围软组织、肌肉和骨骼出现的慢性疼痛。这种疼痛症状除出现在风湿病外，也 可能见于肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病和一些不明原因的情况。 2．何谓风湿性疾病 ? 风湿性疾病简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的 关节和关节周围软组织 (包括肌、肌腱、韧带等 )的疾病。 3．何谓结缔组织病 ? 结缔组织病是弥漫性结缔组织病的简称，它是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变 外，尚有以下特点：①属自身免疫病，曾被称为胶原性疾病。②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。③病 变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。④同一疾病在不同病人的临床谱和预后差异甚大。⑤对糖皮质激素治疗有一 定反应。⑥病程呈慢性经过，晚期常有多个器官损害，造成医疗中许多困难。 结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性 关节炎、韦格纳肉芽肿、白塞病、干燥综合征、混合结缔组织病等。 4 ．试述风湿性疾病的范踌和分类。 图略 5．试述系统性红斑狼疮 (SLE) 的主要临床特点。 SLE 起病可缓可急，可累及单个或多个系统或组织器官，临床表现多种多样。主要特点：①好发于 20 一 40 岁的 女性。② 90 ％有发热，一般为低热，急性期可高热。③约 80％有皮肤粘膜病变，典型为面部蝶形红斑，暴露部位呈对 称性皮疹、盘形红斑及雷诺现象。④关节、肌肉痛， 85％有关节受累，呈对称性关节炎， 40 ％有肌肉痛或压痛。⑤几 乎所有 SLE 皆累及肾脏，半数病人出现不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈肾病综合征，晚期可出现高血压、 肾衰竭。⑥ 30 ％有心脏损害。⑦ 35 ％有肺损害，表现为间质性肺炎、胸膜炎。⑧ 15％～ 20 ％有神经系统病变，常有癫 痫、周围神经炎、精神症状。⑨ 30 ％有消化系统改变，除一般胃肠症状外，常有腹痛、肝脾大。⑩ 5％～ 10 ％有溶血性 贫血， 40 ％有白细胞、淋巴细胞减少， 20 ％有血小板减少。 6．SLE 可做哪些免疫学、病理学检查 ? SLE 的主要病理学、免疫学检查：①抗核抗体 (ANA) ：95 ％为阳性，但可呈假阳性，阴性也不能排除 SLE ，特异 性约为 65 ％。②抗 dsDNA 抗体： 65％为阳性，特异性约 95 ％。③抗 Sm 抗体：阳性率 30 ％，几乎为 SLE 独有，称为 SLE 标记抗体。④血液补体减低，免疫复合物阳性。⑤皮肤狼疮带试验：阳性率 70 ％。⑥肾活检：常见病理类型为弥 漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管—间质型。 7．试述系统性红斑狼疮的诊断标准。 我国 1982 年风湿病学术会议暂订标准如下。 (1)临床表现：①蝶形或盘形红斑。②无畸形关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃 疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。 (2)实验室检查：①红细胞沉降率增快。②白细胞降低和／或血小板减少，和／或溶血性贫血。③持续性蛋白尿和 ／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤ LE 细胞阳性。⑥抗核抗体阳性。 (3)评定：符合上述临床或实验室检查 6 项者可以确诊。确诊前应排除其他结缔组织病、药物睦狼疮症候群、结核 病及慢性活动性肝炎。不足上述标准而疑诊者，应进一步做如下检查：①抗 dsDNA 抗体阳性。②狼疮带检查阳性。③ 肾活检阳性。④抗 Sm 抗体阳性。⑤低补体血症和／或血清免疫复合物阳性。 如果相加已满 6 项符合者也可以诊断。经测试，按上述方法诊断特异性为 93 ．6 ％，敏感，哇为 97 ．5 ％。 8．判断 SLE 活动性的标准是什么 ? ①癫痫发作、精神异常。②多关节炎。③皮疹、口腔溃疡。④浆膜炎。⑤血尿、蛋白尿。⑥溶血性贫血、血小板、 白细胞减少。⑦发热。⑧ C3 、酗水平下降。⑨红细胞沉降率增快。⑩抗 dsDNA 抗体增高。 上述