间质性肺病ppt参考课件.ppt

NSIP影像学 * NSIP病理组织学所见 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞 诊断用排除法，病理定为NISP后，应再次评估病情，除外胶原血管病等已知病因的NSIP * COP隐源性机化性肺炎 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，称为隐源性机化性肺(COP)。COP可与一些基础疾病相关联，如感染、结缔组织病、误吸、移植排异和毒性气体吸人等，但多数原因不明。 在病理上，COP的特征是细支气管以下的气道内炎症渗出物机化后形成肉芽组织。COP对皮质激素反应很好。 * AIP弥漫性肺泡损伤、急性间质性肺炎 早在50多年前，Hamman和Rich描述了4例死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化病例，他们的病程在4—24周。这种急性起病，病情凶险的特征与常见的呈慢性进展病程的UIP有着明显的差异。 Hamman—Rich病在现在的分类中被称为AIP * AIP临床表现 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有病毒性上感史 畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力 数日后进行性劳力性呼吸困难 肺实变征及广泛湿罗音 迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持 多数病人符合ARDS诊断，病死率50%，1?2月内死亡 * AIP影像学表现 * AIP影像学表现 * AIP影像学表现 * AIP的病理组织学改变 病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，弥漫性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡壁水肿增厚，透明膜形成(组织学标志，与UIP、NSIP和COP鉴别)，间质炎症；机化期肺泡隔纤维组织增生，肺小动脉血栓形成；终末期为蜂窝肺 * RBILD/DIP Liebow等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮细胞，定名DIP，现已证明是肺泡巨噬细胞。RBILD这个名称来源于呼吸性细支气管炎(RB)，因为这种病理改变常见于吸烟者，所以也称为吸烟者细支气管炎。RBILD被认为是DIP的一种，以描述那些病变局限于呼吸性细支气管及其周围的DIP。90％ 的DIP和几乎所有的RBILD有吸烟史，提示吸烟或其他环境因素在DIP／RBILD 的发病机制中有一定作用。DIP和RBILD的诊断主要依赖病理诊断。 * RB-ILD的影像学所见（呼吸性细支气管炎） 中央及外周支气管增粗及磨玻璃影，除以 上表现可见小叶中心性小结节(呼吸细支气管 慢性炎症及巨噬细胞堵塞)，小叶中心性肺气 肿。 * RB-ILD 影像学 * RB-ILD的病理组织学改变 片状分布，呼吸细支、肺泡道和邻近肺泡含成堆黄褐色巨噬细胞，胞浆丰富，支管粘膜下和细支旁淋巴细胞、组织细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，Ⅱ型上皮及细支立方上皮增生，小叶中心性肺气肿。 * DIP影像学所见（脱屑性间质性肺炎） 全部有磨玻璃影，下肺野73%，周围59%， 均一18%，线网状影59%，蜂窝状影1/3。 * DIP 影像学 * DIP的病理组织学改变 远端肺泡大量巨噬细胞聚集；肺泡隔增厚并有淋巴细胞、浆细胞等浸润，肺泡衬立方上皮；与RB-ILD的区别无细支中心性改变。 * 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) LIP由Liebow和Carrington于1969年提出，不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病，尽管有争论，LIP仍归属于IIPs，表现为以间质为主的肺弥漫性淋巴增生，仅极少数发生恶性变。 * 肺下野或弥漫性片状磨玻璃影，血管周围束状或蜂窝状影(特征性)，50%有网状影，偶见小结节或小片实变影。 LIP影像学 * 肉芽肿性和其他DPLD 结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等。 * 肺淋巴管肌瘤 病 * * 结节病 * PAP * PAP * PAP * PAP肺泡蛋白沉积症 * 肺泡癌 * 弥漫性泛细支气管炎 * IPF IIP * 特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 中病因不明的一个亚群。 美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会共识声明中列出的7种间质性肺炎 IPF是最常见的特发性间质性肺炎， 且预后差于其他大部分间质