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第十章 淋巴瘤;淋巴瘤概述;霍奇金病(HL)
非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
流行病学
发病年龄20一40岁为多见(约占 50%左右)
我国淋巴瘤的死亡率居恶性肿瘤死亡的第11—13位。城市的发病 率高于农村。
HD仅占淋巴瘤的8%一11% ;病因和发病机制 ;病理和分类 ;病理变化;霍奇金淋巴瘤的组成成分;肿瘤细胞(R-S细胞);1、 镜 影 细 胞;镜 影 细 胞;2、单 核 R—S 细 胞;单核R—S细胞及干尸细胞;3.变异R-S细胞;腔 隙 细 胞(陷窝细胞);爆 米 花 细 胞;炎性细胞;霍奇金淋巴瘤的非肿瘤成分;组织学分类;1. 结节硬化型;结节硬化型;结节硬化型;霍奇金淋巴瘤的非肿瘤成分; 结节硬化型;2. 混合细胞型;3.淋巴细胞减少型:
;淋巴细胞减少型;结节亚型 病灶呈模糊的大而深染的结节分布。结
节内淋巴细胞背景上分布着散在的上皮样细胞和
“爆米花”细胞。典型的R-S细胞少见。;淋巴细胞为主型;结节硬化型: 细胞期—结节形成—融合—纤维化发展,不转变为其它类型,预后相对较好。
淋巴细胞为主型: 病变局限,预后最好。
混合细胞型: 有播散倾向,预后相对较差。
淋巴细胞减少型: 可进展为非霍奇金 淋巴瘤和白血病,预后差。;是淋巴组织原发性肿瘤,起源于一个或一组淋巴结,然后扩散至相临的淋巴结。
大多数病例的肿瘤细胞属于B淋巴细胞。;霍奇金淋巴瘤基本特点;;特点:淋巴结其切面外观呈鱼肉样.镜下正常淋巴结结构破坏,淋巴滤泡和淋巴窦可消失,排列紧密,大部分为B细胞性。增生或浸润的瘤细胞成分单一。;;;NHL; 低度恶性 中度恶性 高度恶性;非霍奇金淋巴瘤(NHL);以下是WHO(2000)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型;Sézary;神经母细胞淋巴瘤;占淋巴瘤80-90%
成人:弥漫性大BC淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性LC性白血病、外周T淋巴瘤
儿童、青少年:急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤
结外淋巴瘤:粘膜相关淋巴瘤:胃肠道、涎腺、肺
NK/T细胞淋巴瘤:中线面部;霍奇金淋巴瘤基本特点;临床表现(HD) ;局部及全身皮肤痉痒:年轻、女性
侵犯各系统或器官:如脾大、肝实质受侵、肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏、 及脊髓压迫症等
饮酒后引起淋巴结疼痛,这是HD 特有的
带状疮疹好发于HD ,约占5-16%:
;临床表现(NHL);咽淋巴环病变:10-15%.软腭、扁桃体、鼻腔及鼻窦、吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。
结外侵犯倾向: 胃肠道、骨髓、中枢神经系统、肝、脾、肺门 及纵膈、肺部浸润或(和)胸腔积液、 心包及心脏、骨骼、皮肤、肾脏
;Burkitt‘s淋巴瘤;Sézary;实验室检查(HD) ;骨髓
大多为非特异性,找到R-S细胞对诊断有助
R-S细胞大小不 一,多数较大,形态极不规则,胞浆嗜双色性,核外形不规则,可呈“镜影”状,也可多叶或多核,偶有单核,核染质粗细不等、核仁可大达核的1/3。结节硬化 型R-S细胞由于变形、浆浓缩,两细胞核间似有空隙,称为腔隙型R-S细胞
骨髓穿刺涂片阳性率仅3%,但活检法可提高至9-22%。 ;其他化验
疾病活动期有血沉增速,
血清乳酸脱氢酶活力增高 升高提示预后不良
当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加.提示骨髓累及。 ;实验室检查(NHL);诊断 ;临床分期和分组的诊断 ;临床分期和分组 ;Ⅲ期:Ⅲ:横膈上下均有淋巴结病变
ⅢS:可伴脾累及).
ⅢE:结外器官局限受累
ⅢSE:脾与局限性结外器官受累
Ⅳ期 :一个或多个结外器官受到广泛性或播 散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大,如肝或骨髓受累,即使局限性也属Ⅳ期;
累及的部位可采用下列记录符号:E,结外;X,直径10cm以上的巨块;M,骨髓;S,脾;H,肝;O,骨骼;D,皮肤;P,胸膜;L,肺。;A组:无全身症状
B组:有全身症状
①发热38Co以上,连续二天以上,
且无感染原因;
②6个月内体重减轻 10%以上;
③盗汗:即入睡后出汗。 ;鉴别诊断 ;治疗 (HD);淋巴瘤照射野示意图;联合化疗+局部照射
适应范围:ⅠB、ⅡB、ⅢA、ⅢB、Ⅳ
纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型
方案:
MOPP(氮芥.长春新碱 .甲基苄肼.泼尼松)
COPP (环磷酰胺.长春新碱 .甲基苄肼.泼尼松)
ABVD (阿霉素.博莱霉素.长春花碱.甲氮咪胺)
疗程:至少用6 个疗程,
或一直用至完全缓解,再
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