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国家卫计委最新发布 26 个病种临床路径 HC3i 中国首家专注于医疗信息化、互联网医疗和移动 医疗的专业网络平台。 6 月 12 日，国家卫生和计划生育委员 会正式发布了《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症 等 26 个病种临床路径的通知》 （以下简称《通知》 ）《通知》 全文如下：国卫办医函〔 2016 〕577 号各省、自治区、直辖 市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：为进一步推进深 化医药卫生体制改革， 规范诊疗行为， 保障医疗质量与安全， 我委委托中华医学会组织制定了苯丙酮尿症等 26 个病种的 临床路径（名单附后） ，供卫生计生行政部门和医疗机构在 医疗质量管理工作中参考执行。上述临床路径已在中华医学 会网站（网址 /kjps/jsgf/ ）发布， 请各 省级卫生计生行政部门登陆网站下载，并指导医疗机构结合 实际，制订具体的临床路径、细化分支路径并组织实施。国 家卫生计生委办公厅 2016 年 5 月 31 日苯丙酮尿症等 26 个 病种临床路径名单：苯丙酮尿症临床路径一、苯丙酮尿症临 床路径标准 （一）适用对象。 第一诊断为苯丙酮尿症 （PKU ） （ICD －10 ︰E70.101 ）。（二）诊断依据。 1. 临床特点：头 发黄，皮肤白，鼠臭味，智能发育落后。 2. 血苯丙氨酸 （Phe ） 浓度 120 μmol/L(2mg/dl) 及苯丙氨酸/酪氨酸 （Phe/Tyr ）2.0 。3. 苯丙氨酸羟化酶基因（ PAH ）突变。 4. 尿蝶呤谱及红细胞二氢蝶啶还原酶（ DHPR ）活性正常。 （三）治疗方案的选择。 《高苯丙氨酸血症的诊治共识》 [ 中 华儿科杂志， 2014 ，52 （6 ）: 420-425] 。1. 治疗指征：血 Phe360 mmol/L 。2. 低或无 Phe 特殊饮食。 3. 对症处理。 （四）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合苯丙酮尿症疾病 编码（ ICD-10 ︰E70.101 ）。2. 当患者合并其他疾病，但不需 要特殊处理、也不影响第一诊断的临床路径实施时可以进入 路径。（五）住院期间的检查项目。 1. 必需检查项目： （1） 血 氨基酸分析。 （2 ） 尿蝶呤谱。 （3 ） 血依赖细胞膜二氢吡啶 受体（ DHPR ）活性测定。 （4 ） PAH 基因分析。 2. 可选择 的检查项目： （1） 四氢生物蝶呤 （BH4 ）负荷试验。 （2 ） 颅 脑 MRI 。（3 ） 智能测试。 （六） 治疗方案与药物选择。 1. 无 Phe 饮食配伍母乳或天然低蛋白辅食。 2. 对症处理。 （七） 必须复查的检查项目。血 Phe 浓度。 （八）出院标准。 1. 完 成检查项目。 2. 血 Phe 浓度下降接近理想范围。 （九）标准 住院日。标准住院日： 5 天。肠闭锁临床路径一、肠闭锁临 床路径标准住院流程