复杂先心超声诊断讲义.ppt

大动脉转位（TGA） 概念：大动脉转位与大动脉异位 根据房室连接关系，一般分为两种：完全型TGA和矫正型TGA 再根据心血管节段分析法，两种TGA可分别分为左转位和右转位 完全型TGA往往合并其他心血管畸形 完全型大动脉转位 病理 多为左位心，心房多正位，房室连接一致。心室－大动脉连接均不一致，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室 绝大多数有VSD 肌性圆锥的状况：大多数完全型TGA患者有主动脉瓣下肌性圆锥，主动脉起源于右心室，主动脉瓣及主动脉窦连接于漏斗部之上，主动脉瓣与三尖瓣之间没有纤维连接。主肺动脉起源于左心室，根部在左后方，位置偏低，肺动脉瓣与二尖瓣之间有纤维连续性。少数患者在两个半月瓣下均有肌性圆锥 完全型大动脉转位 超声心动图检查 应按节段分析法的顺序，确定心房位、心室襻、大动脉空间方位及其连接关系 完全型右位型TGA： 左室长轴：主动脉位于正常右室流出道位置，即右前方；观察VSD的部位及与半月瓣的关系 大动脉短轴：显示两大动脉空间方位，主动脉位于右前，肺动脉位于左后；可判断是否有肺动脉高压 完全型大动脉转位 超声心动图检查 完全型右位型TGA 高位的大动脉心室短轴：显示大动脉与心室的连接关系 心尖五腔心断面：旋转探头探查大动脉与心室的连接关系 剑下双动脉长轴断面及剑下五腔心断面 完全型大动脉转位 超声心动图检查 完全型左位型TGA 除两条大动脉的空间方位与右位型TGA不同外，大动脉与心室的连接关系相似 主动脉位于左前方，主肺动脉位于右后方，主动脉内径通常为主肺动脉内径的1-2倍 很少出现肺动脉狭窄 矫正型大动脉转位 是指血流动力学状态在生理上或功能上得到矫正的TGA，与解剖学上得到矫正的大动脉异位（MGA）不同 心房与心室的连接不一致，心室与动脉的连接也不一致，即：左房－右室－主动脉，右房－左室－肺动脉 共同动脉干 概念：又称永存共同动脉干；与假性共同动脉干、主-肺动脉窗的区别 特征 心脏位置及各节段关系多正常 一条大动脉干 一组半月瓣 高位VSD 合并畸形 共同动脉干 超声心动图检查 重点观察大动脉干宽度、肺动脉发出部位、右室流出道发育情况、VSD大小及部位、共同动脉干瓣瓣叶数目 I型：左室长轴断面及五腔心断面均可见大动脉干内径增宽，多从窦部开始逐渐增宽。动脉干骑跨于室间隔之上。应在动脉干内径增宽的部位仔细寻找有无动脉性分支发出。 共同动脉干 超声心动图检查 II型：应在胸骨上窝升主动脉各部位仔细查找肺动脉的开口，显示左、右肺动脉直接从大动脉干发出。探头置于胸骨上窝，显示主动脉弓长轴断面后，向右旋转10-15o，同时向右肋下倾斜，常容易发现肺动脉发出部位 Ⅲ型：注意在升主动脉的侧壁寻找肺动脉分支有时可能一侧缺如 Ⅳ型：注意在降主动脉查找动脉性分支，必要时采用TEE方法 三尖瓣闭锁 超声心动图检查 心尖和胸骨左缘四腔心断面通常是最有价值的断面，可显示左室增大，右室多数极小；在原三尖瓣部位未能探及瓣叶及其启闭活动，仅见纤维性隔膜样或粗带状回声，并能从回声强度初步确定右侧房室之间的组织结构类型，极少数患者隔膜中心部位可显示一小孔，通过极少量血流 左心发育不良综合征 病理 左侧心腔发育不良，主动脉口和/或二尖瓣口狭窄或闭锁，主动脉发育不良，左心房和左心室往往有心内膜胶原弹力纤维增生症表现 多为左位心，内脏心房正常位，房室连接和心室大动脉连接多一致 腔静脉回流多正常 左心发育不良综合征 超声心动图检查 心脏呈球形，左房、右房、右室均明显扩大。左室壁通常极厚，心腔极小，但形态呈球形 从主动脉根部起至降主动脉，均发育不良、细小，主动脉瓣开放受限或闭锁，部分患者二尖瓣开放受限或呈闭锁状 左房排血受阻，房间隔向右房膨出 肺动脉一般均增宽 腔静脉亦可增宽 右心发育不良综合征 指右心室心肌发育不良，部分或完全被脂肪纤维组织取代，室壁缺乏收缩功能，病理解剖和临床类型十分复杂。最轻的形式是右心室普遍发育不良、三尖瓣环缩小，但漏斗部和肺动脉瓣发育相对正常；最严重的形式是室间隔完整的肺动脉闭锁合并三尖瓣闭锁。 复杂先天性心脏病的超声诊断 心内复杂畸形的诊断程序 心脏位于胸腔中的位置 内脏位置 心房位置 心室位置 房室之间的连接关系 心室与大动脉的连接关系 动脉与心房的连接关系 心脏位置异常 胸外心脏 颈型；胸型；胸腹联合型；腹腔型 胸内心脏位置异常 心轴的概念 左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心） 右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心） 中位心 内脏位置 内脏正常位 肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶 内脏转位 自然数内脏异位（不定位） 心房位（Atrial Situs） 由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏心房位 心房的形态学标志：心耳 心房位分类 心房正位（Atrial Situs