IgA肾病诊断及治疗对策.ppt

Ｂ超　 双肾大小9.9*5.0 (左) 10.0*5.1 (右) 肾脏病理 免疫荧光 IgA＋＋／＋＋＋ IgG　＋ C3　　　　＋＋＋ IgM＋／＋＋　 MP 0.5g iv drip /d ×3天 共２次 （间隔5天） 强的松 １mg/kg/天 ６个月 CTX 1.0g iv drip /每月 共６次 ACEI 非二氢吡啶类CCB 治疗５个月后 血 CREA 78 ummol/L BUN 4.90mmol/l ALB 31.0 g/L 24 小时尿蛋白定量： 1009mg/24h(1960ml) ⑤IgA1分子的补体结合位点还未被确定,但在IgA肾病中发现Ｃ3和备解素在肾小球沉积,而无Ｃ4的沉积。正常IgA1的补体激活活性很弱,需要分子的化学变性,但含异常糖基化IgA1分子的免疫复合物可通过替代途经激活补体。 ⑥沉积于肾小球的异常糖基化的IgA1可激活肾小球系膜细胞,引起细胞液内钙离子浓度增加,细胞收缩增生,释放多种介质包括各种细胞因子,IL-6、PDGF、TNF-α、TGF-β。 级别 肾小球变化 肾小管－间质变化 Ⅰ 基本正常，少数有轻度系膜增生 无变化 Ⅱ ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 无变化 增生，罕有小新月体 Ⅲ 弥漫系膜增宽伴细胞增生， 间质水肿和浸润 偶有粘连和小新月体 Ⅳ 弥漫系膜增生和硬化， 小管萎缩和间质炎症 ＜50％肾小球有粘连和新月体 Ⅴ 与IV相似但更严重， 与IV相似但更严重 ＞50％肾小球有新月体 级别 肾小球改变 肾小管－间质改变 I 绝大多数正常，偶尔轻度系膜 无 增宽（节段）伴或不伴细胞增生 II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%）， 无 罕见小新月体 III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 局灶间质水肿、偶见细胞 灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩。 IV 重度弥漫增生和硬化，部分或 小管萎缩，间质浸润， 全部肾小球硬化，可见新月体 偶见间质泡沫细胞。 （小于45%） V 病变性质类似Ⅳ级，但更严重， 类似Ⅳ级病变但更严重。 肾小球新月体大于45%。 免疫组化染色 IgA弥漫团块状系膜区沉积 Lee I级，轻度系膜增宽伴细胞增生 Lee II 级，局灶系膜增生和节段硬化 细胞增生 Lee IV 级，肾小球硬化及新月体形成 Lee V 级，纤维性新月体形成 Lee V 级，纤维性新月体形成 1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。 2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。 3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。 4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型表现。 5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白3.5g/24h，但无明显水肿。 6.高血压型：舒张压90mmHg，或需长期服用降压药以控制高血压。 单纯性镜下血尿型（I-H) 1:尿 到目前为止无特异性实验检查 1.尿分析：大部分病例在肉眼血尿发作间歇期可有持续性镜下血尿。除少数病例外，血尿为肾小球性。IgA肾病之蛋白尿可为单纯肾小球性，也可为肾小球、肾小管混合性的。有作者认为当尿中出现小分子蛋白为特征的小管性蛋白尿时，往往预示IgA肾病广泛累及小管间质，预后不好。 2.血清学检查：半数IgA肾病患者血清IgA升高，但非IgA肾病所特有。在紫癜性肾炎、肝脏疾病时血清IgA也可升高