川崎病病案分析.ppt

与出疹性病毒感染不同之处 ①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌； ②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮； ③眼结膜无水肿或分泌物； ④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移； ⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与系统性红斑狼疮不同之处为： ①皮疹在面部不显著； ②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性 ④好发年龄是婴幼儿及男孩多见 急性期治疗 首选阿斯匹林（剂量？疗程？） 因抗炎、抗血小板凝集作用而被广泛用于治疗川崎病，有关不同剂量在川崎病抗炎疗效的差别及剂量与冠脉损伤CAL发生率关系的研究及争议很多 美国心脏学会推荐80－100mg/kg/d，QID,但是亚裔人种对该药有耐受性的差异，日本作者主张30mg/kg/d，Akogl T认为，在缩短川崎病急性期发热时间上80－100mg/kg/d显著优于30mg/kg/d。Durong pisitkul K等对1967－1983年382位作者关于川崎病与CAL关系的研究结果进行meta分析，资料显示在川崎病发病30天及60天。ASA大剂量80－100mg/kg/d治疗组及小剂量组30mg/kg/d治疗组的CAL的发生率无差异 目前国内推荐剂量为30-50mg/kg/d,b-tid Rosenblum WD等研究ASA剂量与其抗血小板凝集功能的关系，结果显示小剂量治疗组血小板聚集功能明显减低而大剂量治疗组血小板聚集功能无改变，故认为小剂量ASA有较强的抗血小板聚集作用，因而推荐30mgkg－1d1作为急性期的治疗剂量。 Stephen R曾对一组77例川崎病患者进行回顾性研究，77例患者分为并发CAL组A组，未并发CAL组B组，结果表明，发热时间A组明显长于B组，开始治疗时间A组明显晚于B组，故认为早期A组治疗对川崎病的CAL有重要意义。 但是多数作者研究结果认为ASA治疗组CAL发生率与未治疗组相似为15－25％14，故认为ASA并不能减少CAL发生率。总之，目前研究结果提示ASA并不能降低CAL发生率。 中等至大剂量用药使用持续时间 目前意见尚不统一： 有专家认为热退后48～72h 应改为小剂量3～5mg/（kg·d） 另有专家认为应持续应用14d 再改为小剂量 国内推荐热退后48～72h 逐渐减量，2周内减为小剂量3～5mg/（kg·d），维持6-8周或至CAL恢复 丙种球蛋白IVIG 大剂量的丙种球蛋白为川崎病的治疗带来了生机，许多研究证实大剂量的丙种球蛋白对缩短川崎病发热时间。降低CAL发生率有肯定疗效，目前大剂量的丙种球蛋白加ASA治疗已成为川崎病急性期治疗的常规，但是IVIG的剂量尚有分歧。Newburger W等16进行的多中心，随机对照试验，276例川崎病的患儿接受IVIG400mgkg－1d1×5天，273例接受单剂量为2gkg，两组均接受ASA治疗，结果单剂量2gkg缩短川崎病患儿急性期发热时间，改善实验室炎性指标如CRP a2抗胰蛋白酶等优于400mgkg－1d1，且两组副反应发生率无差异，故推荐单剂量IVIG2gkg治疗患儿急性期的川崎病。 丙种球蛋白2g/kg，单次使用加阿司匹林的标准用法，使冠状动脉瘤发生率由15%～25%降至2%～4%，目前推荐丙种球蛋白的使用时机为发病后10d内 女孩4岁，主诉：腹痛3天发热3天 现病史；患儿于3天前无明显诱因出现腹痛，以脐周为主，呕吐2次伴发热T39℃，无咳嗽，在云大医院给予头孢硫脒及热毒宁治疗1天症状改善不明显，昨日腹泻黄色稀水样便2次，为求进一步明确诊治虽来院就诊。 查体 急性病容精神差，口唇红有皲裂，牙龈充血，舌质红舌乳头较粗糙，右眼球结膜充血，咽部充血，卡痕及全身无皮疹，心肺腹未见异常，足趾端无硬肿，肛周未见脱屑潮红 实验室检查 F1:WBC 15.4,N82%;CRP 30.5mg/l F3:尿WBC 2+ F3: WBC 18.56 ×109/L,N95.2%;CRP 200mg/l；GPT140u/l; AlB26g/l, TB64.1umol/l, DTB51.5umol/l, TTB12.6umol/l; 支原体抗体：阳性 F4:肛周脱屑 F5:超声心动图极少量心包积液，左冠状动脉显示开口宽约2.7mm，右冠状动脉显示内径约2.3mm，各瓣膜未见明显异常 心电图；窦性心动过速 F6:WBC23.4 ×109/L ；N%：92.3%；L%：6.6%；PLT：231 ×109/L ; ESR 76mm/h ;CRP 200mg/l; 血培养（-）； 川崎病诊断标准？ 发热 口唇舌征 结膜征 肛周脱屑 少量心包积液？ 不典型川崎病 是指临床疑似川崎病，但不够确诊标准者，尤其是在早期诊断中，病人发热天数不足5天，也少有明显的颈部淋巴结肿大等，临床中这类病人的比例在逐