急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病最新PPT课件.ppt

预后 2/3患者3周后开始恢复 6个月-1年基本治愈 1/3患者不同程度的后遗症 很少死亡，呼吸肌麻痹、肺部感染及心力衰竭 * Good luck！ * * * . - * k * . 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barre syndrome, GBS * 定义： GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。 * 流行病学 发病率 季节性 性别 年龄 0.6~1.9/10万人。1985年全国21省农村流行病调查——16.2/10万人。 四季均可发病，夏秋（冬）两季居多；河南、河北交界地带的农村。 男性略高于女性。 各年龄组均可发病，但有“双峰现象”——4~6岁的儿童及青年。 * 病因及发病机制 病毒感染 自身免疫反应 非特异性病毒感染或疫苗接种。 空肠弯曲菌（CJ）（30%）； 以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%； CJ主要与AMAN（急性运动轴索神经病有关。） 分子模拟机制 P2蛋白——诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN） P1蛋白——EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE） 致使神经血管屏障破坏，施万细胞和髓鞘被攻击而损伤，最终造成髓鞘崩解。 * * 病理 部位 神经组织学特征 肌肉改变 运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。 局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。 呈失神经性萎缩。 * 临床表现 前驱症状 运动障碍 感觉障碍 颅神经症状 自主神经症状 病程及预后 * 前驱症状 50%的GBS患者病前数日~数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等，少数还有疫苗接种史。 * 运动障碍 急性或亚急性起病 双侧对称的四肢迟缓性瘫痪 由肢体远端向近段发作，往往由下向上发展，下肢重于上肢，上升性麻痹 多数病例肢体近端无力更明显 肢体远端出现肌萎缩 可出现呼吸肌麻痹而危及生命 * 感觉障碍 主观感觉障碍明显 客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退及肌肉压痛 肢体远端麻木感、灼烧感、刺痛。 * 颅神经症状 50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 成人——双侧面瘫最多见 儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ） 其它颅神经—— 舌、咽、迷走神经损害，导致延髓麻痹 * 自主神经功能障碍 皮肤红肿、发凉，出汗异常及营养障碍 少数出现括约肌功能障碍 血管舒缩障碍 短暂的大小便潴留或失禁 心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等 * 临床分型 经典古兰-巴雷综合症 急性运动轴索型神经病，为纯运动型，预后差 急性运动感觉轴索型神经病，预后差 Fisher综合症：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征 不能分类的GBS * 病程及预后 单相病程（monophase course），10%双相； 1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡（3~5%）少见； 预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、 EMG（肌电图）运动传导速度明显下降者预后差； 1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。 * 临床分型 AIDP——经典GBS AMAN——急性运动轴索型神经病 AMSAN——急性运动感觉轴索型神经病 Fisher syndrome 不能分类的GBS 纯运动型。 病情重、多有呼吸肌受累，24~48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早、病残率高、预后差。 ——“中国瘫痪综合征” 症状与AMAN相似，但病情更重、预后差。 GBS变异型，病程10~12周。 男性、38~65岁。 眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征。 GBS变异型。 “全自主神经功能不全” 复发型GBS等。 * 1周 3周 4周 5g 蛋白 细胞 10 个/ml 辅助检查 脑脊液：蛋白-细胞分离现象 ECG异常 神经电生理检查 神经活检 * 结诊断要点（掌握） 病前1~4周有感染史，急/亚急性起病； 四肢对称性迟缓性瘫痪，下肢运动神经元瘫痪，感觉障碍较轻； 合并脑神经损害 CSF常有蛋白-细胞分离现象； 周围神经电生理改变。 * 鉴别诊断 低钾周期性瘫痪 脊髓灰质炎 脊髓炎 重症肌无力（急性、全身型） 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 * 低钾性周期性瘫痪 有反复发作使，无感觉障碍及脑神经损害。发作时有低钾症及相应新单图，补钾后立即好转。 重症肌无力 起病缓慢，症状波动。晨轻暮重，肌疲劳试验