多发性内分泌腺瘤病.pptVIP

MEN2流行病学 人群患病率1/30,000 MEN2A, 80%; MEN2B, 5%; FMTC, 15% 第三十页，课件共55页。 MEN2就诊原因 2002-2013年瑞金医院53个家系135例患者分析，先证者MEN2A45例，MEN2B8例 甲状腺肿物是最常见就诊原因 瑞金医院未发表资料 第三十一页，课件共55页。 MEN2---肿瘤组分 62.2%以甲状腺髓样癌为首发， 35.8%以嗜铬细胞瘤为首发 98%发生髓样癌，69.8%患者并发髓样癌与嗜铬 　 MEN2A MEN2B Total 病例数 (n) 45 8 53 性别 (M/F) 16/29 5/3 21/32 诊断年龄(yrs)* 42.09±9.82 25.63±10.34 39.51±11.51 甲状腺髓样癌首发 (n) 28 5 33 嗜铬首发 (n) 17 2 19 唇/舌神经粘膜瘤首发 (n) 0 1 1 甲状腺髓样癌（n） 6 2 8 髓样癌+嗜铬(n) 31 6 37 髓样癌+嗜铬+甲旁亢(n) 7 0 7 嗜铬(n) 1 0 1 *p0.01 瑞金医院 未发表资料 第三十二页，课件共55页。 甲状腺髓样癌 Neuroendocrine tumor Derived from thyroid parafollicular C cell Produces calcitonin (CT) and c