多发性肌炎皮肌炎.pptVIP

PM/DM的诊断 典型的对称性近端肌无力表现 肌酶谱升高 肌电图示肌原性损害 肌活检异常 具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。 第二十一页，课件共30页。 第一页，课件共30页。 概念 多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。 第二页，课件共30页。 原发性炎性肌病分为以下五型 Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎合并肿瘤 Ⅳ 儿童性肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 第三页，课件共30页。 病因与发病机制 遗传因素 + 环境因素 → 免疫异常 → 发病 第四页，课件共30页。 遗传因素 HLA-DR3 50%（+）， HLA-B8 HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关 第五页，课件共30页。 病毒 副粘液病毒 柯萨奇病毒A 第六页，课件共30页。 免疫失调 抗合成酶抗体： 抗JO-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 （Ⅰ） 抗PL12（Ⅱ）抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体 抗信号-识别微粒（SRP）抗体 抗Mi-2抗体 第七页，课件共30页。 病理 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。 第八页，课件共