干燥综合征的临床诊断和治疗课件.pptVIP

此 ppt 下载后可自行编辑 枯燥综合征的临床 诊断和治疗 枯燥综合征〔 Sj?grens Syndrome ， SS) ： 是一种主要累及 外分泌腺体 的慢性炎症 性自身免疫病，以唾液腺和泪腺受损病症为 主，还可有其他外分泌腺及腺体外其他器官 受累而出现多系统损害的病症。 多见于 40-50 岁中年女性。儿童和青年 少见。 概述 分 类 原发性枯燥综合征：不具另一诊断明确的结 缔组织病。 继发性枯燥综合征：发生于另一诊断明确的 结缔组织病〔如 SLE 、 RA 、 DM 、 SSc 、 MCTD 等 ) 病因及发病机理 1. 2. 3. 4. 遗传因素：家族性，与 HLA 基因可能有关 病毒感染： EB 病毒、逆转录病毒、丙肝病毒 性激素水平 免疫功能异常：多种病因综合作用下，体液免 疫和细胞免疫异常， B 淋巴细胞高度反响性增生， 产生大量细胞因子、高球蛋白血症及多种器官 特异性和非特异性抗体，导致局部组织炎症及 损伤或恶性淋巴瘤的产生。 主要病理改变 1. 受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润 ( 大量 或灶状〕，腺体上皮细胞先增生，随后萎 缩，被增生的纤维组织取代。 2. 外分泌腺以外的病变，以血管炎为主，由 冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合 物沉积血管壁引起。长期的血管炎可导致 闭塞性动脉内膜炎。 下唇腺活检 . H E 染色：唾液腺腺体局灶性淋巴细胞浸润 临 床 表 现 起病多隐匿，大多数患者难以说明确切 起病时间，临床表现多种多样，病情轻重 程度各异。 临 床 表 现 一 、外分泌腺体病变： 1 、浅表外分泌腺体病变 口枯燥症、 猖獗齿 枯燥性角膜炎 鼻腔枯燥、嗅觉下降 咽鼓管枯燥和脱屑导致传导性耳聋 咽干、声音嘶哑 腮腺肿大 皮肤汗腺萎缩 临 床 表 现 2 、内脏外分泌腺体病变：主要是内脏腺体萎 缩、淋巴细胞浸润、血管炎所致。 呼吸系统：支气管炎、间质性肺炎、肺动 脉高压等 循环系统：心包积液 消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、肝大 肾脏系统： 90% 远端肾小管损害，出现尿 崩症、低血钾性麻痹、骨软化症；近端肾 小管和肾小球损害少见。 临 床 表 现 3 、假性淋巴瘤： 全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性 4 、恶性淋巴瘤： 持续性的雷诺现象时需警惕； 淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地 变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆 时有可能。 淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的 44 倍。 临 床 表 现 二 、腺体外病变 1 、血管炎 皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见 关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维肌痛 神经系统病变：中枢和周围神经系统病变同 时或分别出现，周围神经系统病变更多见。 还可以出现自主神经损伤。 临 床 表 现 2 、雷诺现象 3 、自身免疫性内分泌病：甲减 4 、血细胞减少症：出血、贫血 5 、发热、疲劳乏力 辅助检查 一、 血常规及血沉：红细胞、白细胞、血小板减少， 血沉增快。 二、免疫学检查： 1 、高球蛋白血症 ：本病特点之一，以 I gG 为主，可 以作为判定疾病活动的指标 2 、抗核抗体阳性、 SS-A 及 SS-B 阳性率分别为 70% 和 45% ， SS-B 的特异性高。 3 、器官特异性抗体：抗唾液腺导管上皮细胞抗体、 抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗线粒 体抗体、抗人球蛋白抗体的测定 4 、类风湿因子：阳性以 I gM 型为主 辅助检查 三、唾液腺检查： 1 、唾液流量测定：＜ 5ml/10min 为阳性 2 、腮腺造影：各级导管、狭窄和扩张等 3 、腺体放射核素测定 4 、腺体活检：敏感且特异如：唇腺活检 5 、唾液蛋白检测：血清和唾液中 β 2 微球蛋白 水平升高 辅助检查 四、眼部体征： 1 、 Schirmer 〔滤纸〕试验： ≤5mm/5min 为阳 性 2 、角膜染色：双眼各自的染色点＞ 10 个为阳 性 3 、泪膜破碎时间： ≤10s 为阳性 辅助检查 五、尿液：尿 pH 屡次＞ 6 那么有必要警惕肾小 管酸中毒的存在。 六、其他：如肺影像学，心脏彩超、肝肾功 能等测定可以发现有无对应的系统损害。 诊断 2002 年枯燥综合征国际分类〔诊断〕标准 ---- 中华医学会风湿病学分会，枯燥综合 征诊断及治疗指南，中华风湿病学杂志， 2022 ， 14 〔 11 〕 一、枯燥综合征分类标准的工程 Ⅰ . 口腔病症： 3 项中有 1 项或 1 项以上 1 、每日感口干持续 3 个月以上 2 、成年后腮腺反复或持续肿大 3 、吞咽干性食物需用水帮助 Ⅱ . 眼部病症： 3 项中有 1 项或 1 项以上 1 、每日感到不能忍受的眼干持续 3 个月以上 2 、有反复的沙子进眼或砂磨感觉 3 、每日需要用人工泪液 3 次或 3 次以上 一、枯燥综合征分类标准的工程