结缔组织病肺部表现PPT课件.ppt

. 结缔组织病的肺部表现 刘景艳 * 结缔组织病的概念 是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。 临床特征为多系统损害。 主要病理特征为基质的化学成分和物理结构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管病变。 * 结缔组织病的病种 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 皮肌炎 硬皮病 结节性多动脉炎 干燥综合症 白塞病 韦格内肉芽肿 * 结缔组织病的病理特点 粘液样水肿 纤维蛋白变性 坏死性血管炎 * 结缔组织病肺部表现 间质性肺疾病 胸膜肺疾病 胸廓病变 * 间质性肺疾病 病理特征： 弥漫性肺泡炎 肺实质炎症 间质纤维化 * 临床表现 主要症状：进行性呼吸困难和干咳。 体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动脉高压，低氧血症，肺心病。 * 辅助检查 X线特征：早期呈现磨玻璃样改变，双侧肺底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状结节，晚期出现蜂窝肺。 肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少，气体弥散功能失常。呈限制性/限制-阻塞性通气功能障碍，早期特征性改变为弥散功能下降。 * 导致间质性肺疾病的结缔组织病 系统性硬化，发生率60-100％ 多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-41％ 类风湿性关节炎：发生率20％ 系统性红斑狼疮：发生率20.5％，4％可发生急性肺泡出血（SLE突出表现）。 * 肺血管