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可编辑 可编辑 坏死性肉芽肿 肉芽肿 是指由巨噬细胞局部增生构成的境界清楚的结节状病灶。 主要成分:上皮样细胞和多核巨细胞 以肉芽肿为主要病变的疾病很多,如结节病、结核,伤寒,Crohn病等。 概念: 坏死性肉芽肿,又称恶性肉芽肿或致死性中线肉芽肿,是一种主要位于面部中线部位的进行性肉芽增殖性溃疡性病变,晚期可沿淋巴道转移。 分型 Wegener肉芽肿病(WG) 特发性中面部破坏性疾病(IMDD) 病因: 目前具体病因不明,有以下几种学说: 肿瘤学说 自身免疫学说 感染学说 外伤诱发等 病理 原发病灶常见于鼻腔、咽、喉和上颌窦等处,也见于头、面部和耳部皮肤,其中常有较明显的坏死和非特异性炎性细胞浸润;在某些病例中,可见散在或成片异形组织细胞,核分裂象较多见。继发病灶大都可显示淋巴网状系统肿瘤。有时瘤细胞的胞核大而深染。 肺内肉芽肿见类上皮细胞、多核巨细胞,并见浆细胞与嗜酸细胞浸润。局部组织坏死。 临床特点 临床少见,男性好发,可发生于任何年龄,以40—50岁多见。 初起时,常为轻度鼻塞和牙龈炎。继而粘膜破溃,常破坏鼻中隔和硬腭,甚至穿通面部。可侵犯肺、肾、脾和淋巴结等。 影像学表现 一、X线 本病之胸部表现多种多样。一般肺部改变有支气管炎、肺充血、肺水肿和肺梗死等。如有肺部血管炎和肉芽肿形成,则可见边缘清晰或边缘模糊的结节状,肿块状或浸润样片影,大小不等,单发或多发,分布于一侧或双侧肺野,以双侧为多见。肿块影中心常可见到液平面。空洞开始时洞壁厚,随后可发展为薄壁空洞,形成薄壁囊肿,这一点有一定的诊断价值。极少数病人可呈广泛性粟粒状改变,偶尔伴有纵隔淋巴结肿大或胸膜反应。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 二、CT 两中、下肺可见单发或多发类圆形结节或块影,大小不等,小者数毫米,大者约10 cm,通常0.3~5 cm大小多见;边缘模糊(示病变新鲜或恶化)或清楚(示病变趋向好转)。部分结节灶可融合成块影(示进展),约50%病人,肿块可出现坏死,形成空洞,其壁厚薄不等,是本病重要特征之一。 典型病例可出现肺段呈楔形或锥状高密度块形肺梗死影,即肺外围抵胸壁,尖端则指向肺门。 当病变累及气管时,则表现为气管壁增厚,腔内可见息肉样或乳头状软组织结节影,轮廓光滑、欠规则,可致气管狭窄。 病变累及肺脏时,在两肺可见散在斑片状密度增高影,短时内可消散,此可能与肺水肿,肺出血有关。 5. 部分病变累及胸膜,可出现胸膜增厚、胸 腔积液。也有少数病人出现肺门淋巴结肿大。 6. 激素或免疫抑制剂治疗后,病变可缓解或逐而变小或消退。 三、MRI 非炎症性坏死性肉芽肿,在SE序列三维T1WI和T2wI图像上,可清楚地显示两肺散在结节或结块病变,如肌肉相似的软组织信号;若出现空洞,则厚薄不等的洞壁呈中等信号,洞腔无信号。如发现肺梗死,则呈软组织信号或混杂信号。 可编辑 可编辑
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