肥厚型心肌病心脏病PPT课件.pptVIP

病理及病理生理： 镜检：心肌纤维增大，交错排列，心肌间质增多。 * 病理生理： 室间隔增厚，心肌细胞内高钙——心室高动力收缩——心室负压——二尖瓣前叶前移——左室流出道狭窄/二尖瓣关闭不全 最终造成左室流出道压力差。 * * 临床表现，体征，辅检： 临床主要表现为心悸，胸痛，运动呼吸困难，晕厥，心律失常及猝死。 杂音：胸骨左缘中下段收缩期喷射样杂音，运动可增强，下蹲时可减弱。 * 增强收缩，减低前、后负荷均可使梗阻加重，杂音增强；反之则可使梗阻减弱，杂音减轻。 * 辅助检查： 1.EKG：50%患者2，3，aVF及V4—V6上出现深而窄的Q波，左室肥厚，胸前导联可有倒置T波。50%患者可有室性心律失常。 2.X线：可显示左心缘突出，肺淤血。 3.心超：左室明显肥厚，室间隔为主（大于15mm），左室流出道狭窄，二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔，可有主动脉瓣收缩中期部分性关闭。 *左室厚度13，14mm时与职业运动员左室肥厚相区别。 * 4.CAG：冠脉造影不能作为HCM的诊断依据，但可了解冠脉痉挛和微循环的状况。 5.心内膜下心肌活检：有助于病理明确诊断。 * 病理学发现，HCM患者存在心肌内冠脉管腔减小、管壁增厚，以室间隔部尤为明显。此类血管异常见于80%的HCM患者，可能是疾病表现的一个部分。这种变化加剧了心肌缺学的发生。 * 分型： 病理学： 1.非对称性肥厚（90%