（参考课件）干燥综合征.pptVIP

1992年欧洲诊断标准（1）有3个月以上的口干症状，进食时需用水送下；或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中之一项者为阳性。（2）有3个月以上的眼干涩或眼进沙子感；或每日需用3次以上的人工泪液，凡有任一项者为阳性。（3）滤纸（Schivmer）试验阳性，即≤5mm/5min或角膜荧光染色阳性者；（4）腮腺造影、唾液腺放射性核素扫描、唾液流率中任一项阳性者；（5）血清抗SSA和（或）抗SSB阳性；（6）下唇粘膜活检显示≥1灶性淋巴细胞浸润4mm2，凡有≥50淋巴细胞聚集为一灶，具有上述6项中4项或4项以上并含有（5）和（或）（6）者，在排除淋巴瘤、移植物抗宿主病、HIV感染、另一结缔组织病后，可以诊断为原发性干燥综合征。 1991年董怡建议标准： (1)干燥性角结膜炎：滤纸试验（5分10mm)、泪膜破碎时间(10ms)、角膜染色(10)。3项试验中2项异常。 (2)口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。4项试验2项异常。 (3)抗SSA(Ro)抗体阳性或抗SSB(La)抗体阳性，或ANA＞1:20或RF＞1:20。 有上述3项或2项，并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定，2项者为可能。 US－欧洲干燥综合征分类标准（2002年发表） 1.眼部症状:３项中≥１项?：1)每日感到不能忍受的眼干持续３个月以上;2)有反复的砂子进眼或砂磨感觉?;3)每日需用人工泪液３次或３次以上.2.口腔症状:３项中≥１项:1)每日感到口干持续３个月以上;2)成年后腮腺反复或持续肿大;3)吞咽干性食物时需用水帮助.3.眼部体征:≥１项阳性?.1)Schirmer test(+)(≤５mm/5分,不采用角膜麻醉);2)角膜染色(+)(≥４分,vanbijsterveld计分法);4.组织学检查:唇腺病理淋巴细胞灶≥１(＞５０个淋巴细胞?4mm2).5.唾液腺受损:≥１项阳性:1)唾液流率(+)(15ml/15分，不刺激法);2)腮腺造影(+);3)唾液腺同位素检查(+).6.自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)或二者均(+)(双扩散法). 判定标准 １．原发性ＳＳ：无任何潜在疾病的情况下，有下述２条则可诊断。???? ａ.符合表１中６项(I-VI)中４项或４项以上，但必须含有条目IV(组织学检查)和条目VI(自身抗体)；???? ｂ.客观标准４项(III,IV,V,VI)中任３项阳性。 ２．继发性ＳＳ：患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病，符合表中I和II中任１项，同时符合III,IV,V项中任２项)。３．必须除外：颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、ＡＩＤＳ、淋巴瘤、结节病、ＧＶＨ病及应用抗乙酰胆碱药。 原发性 继发性 发病时间 口眼症状 系统受累 高球蛋白血症 SSA/SSB 淋巴瘤 早于另一CTD 明显，猖獗龋，腮腺炎 50%以上，肾小管、肝胆小管、胰管 突出、紫癜样皮疹 阳性率高 发生率高 同时 不明显 随原发病 轻度 不高 不高 原发性和继发性干燥综合征异同 鉴别诊断 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病 慢性肝炎 肺纤维化 肾小管性酸中毒 过敏性紫癜等。 对一些以系统损害为早期或重要症状者应考虑到有本病的可能性，应进行相关检查以期得到早期正确的诊断。 治疗 激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素，剂量同其他CTD。 免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 代替及对症治疗 治疗进展 1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对ＳＳ患者是一种较好的选择。这一结果与近年来的两项开放性研究的结论类似。2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物，该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪腺分泌。 治疗进展 3、Ｂｒｏｍｈｅｘｉｎｅ：可刺激泪液的产生，可能对眼干有缓解作用，但尚待更多研究的证实。 4、环孢素Ａ滴眼液：对眼干有效，可刺激角膜表面及泪腺细胞的泌乳素受体，同时有一定的抗炎作用。环孢素Ａ可在泪膜中有较高的浓度，但却很少吸收。因此，适用于局部治疗。国内已有产品上市。?5、来氟米特：可能对ＳＳ有效，尚需要进一步验证。 以下临床表现应考虑有无干燥综合征： 多发龋齿 原因不明皮肤紫癜 肺间质病变 球蛋白水平升高 肾小管酸中毒 低血钾 类风湿因子阳性 SSA/SSB抗体等。 谢 谢！ 干燥综合征 风湿免疫科 李思吟医师 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 原发性和继发性：本病独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征。如果在肯定的结缔组织病如类