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垂体Rathke裂囊肿MR表现 2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---概况 概念 一种先天性疾病 源于垂体Rathke氏囊 又称垂体胶样囊肿 垂体囊肿 上皮粘液囊肿 上皮样囊肿等2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---概况 组织学起源---胚胎时垂体Rathke 囊的遗留胚胎发育4周 -- Rathke囊形成胚胎发育7周 -- Rathke 裂残留 （腺垂体与垂体中间部残留有腔隙） 出生后Rathke 裂 -- 应退缩消失 若持续存在并不断扩大 -- 形成 Rathke囊肿 2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---概况 病理 囊壁 -- 由单层立 方上皮 或柱状上 皮 并有纤毛上皮细胞的纤维壁构成囊液 -- 粘液，为清亮无色 含有胆固醇结晶的棕色 或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样生长部位-- 大多数囊肿以垂体为中心 较小者完全位于鞍内或主体位于鞍内 较大者可穿过鞍隔向鞍上发展2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---概况 临床表现 20～40岁，女性多见 大多数囊肿很小，并不引起症状 少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构引起： 慢性头痛 垂体内分泌功能障碍 男性-- 疲劳 ，性欲减 绝经前的妇女– 月经不规 则，溢乳 绝经后的妇女– 疲劳和精神状态改变 视功能障碍 -- 双颞侧偏盲及视力下降2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI表现 鞍区边界清楚的肿物 T1多呈低信号 T2多呈高信号 无强化 （与其他肿瘤相鉴别的唯一依据） 其不同的信号变化是由于囊肿 内容物的蛋白含量不同所致2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI表现T1T2T1+CT1+C2021/7/13囊肿无强化 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI表现 当囊肿内容物与脑脊液相类似 或蛋白质含量100 000mg/L时T1低信号、T2高信号其囊性部分代表脑脊液2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI表现 当蛋白质含量170 000mg/L时T1呈高信号、T2呈低信号T1高信号主要与囊壁粘液分泌细胞所 分泌的粘多糖含量的增多有关2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI表现 蛋白质含量100 000~170 000mg/L时 T1、T2均为高信号与囊内粘多糖含量的增加 慢性出血 高胆固醇含量 及囊壁的细胞碎屑等 多种成分的共存有关2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI表现MR 增强：囊肿无强化图像病理：Rathke囊肿 2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI鉴别诊断 垂体微腺瘤征象Rathke囊肿 垂体微腺瘤边缘 光滑锐利 欠光整强化 更低信号低信号T1高信号 可有 无囊内漂浮结节 可有 无鞍底沉淀物 可有 无垂体窝 无扩大 可扩大?垂体微腺瘤女，23岁，未婚 ，泌乳泌乳素高于正常3倍右侧垂体见强化低信号影上缘膨隆垂体柄向右移位 2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI鉴别诊断Rathke囊肿 -- 囊内结节2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI鉴别诊断Rathke囊肿 强化-- 更低信号 2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI鉴别诊断 垂体腺瘤卒中与短T1 信号特征的Rathke 囊肿 肿瘤信号多不均匀，多无液平面出现 瘤体较大,视交叉受压最常见 肿瘤向上生长穿破鞍隔进入鞍上池时 局部可形成窄颈,呈明显的葫芦形2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI鉴别诊断 囊性颅咽管瘤 囊性颅咽管瘤Rathke囊肿 多见于儿童 成人 肿瘤主体位于鞍上 鞍内 囊内多房可见 单房 信号不均匀 相对均匀 花环状强化 不强化 钙化常见 少见?2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI鉴别诊断 蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 长T1 长T2信号特征的Rathke 囊肿脑脊液信号 囊液T1信号比脑脊液的信号高不强化 囊壁强化蛛网膜囊肿2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI鉴别诊断2021/7/13 垂体Rathke裂囊肿 ---MRI鉴别诊断 空泡蝶鞍综合征 因鞍隔缺损或垂体萎缩 -- 蛛网膜下腔在脑脊液压力 冲击下突入鞍内 -- 致蝶鞍扩大，垂体受压变扁 MRI表现：垂体受压变扁，呈条状贴于鞍底 鞍内充满CSF 垂体柄下移