维生素d缺乏性佝楼病新.pptVIP

佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能 第23页，共53页，编辑于2022年，星期二 非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等 血生化改变: X线：正常或钙化线稍模糊 血清25-(OH)D3下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 初期（早期） 第24页，共53页，编辑于2022年，星期二 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ) 第25页，共53页，编辑于2022年，星期二 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels, Secondary Hyperparathyroidism 第26页，共53页，编辑于2022年，星期二 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 第27页，共53页，编辑于2022年，星期二 鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed） 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 第28页，共53页，编辑于2022年，星期二 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 第29页，共53页，编辑于2022年，星期二 血生化改变: 血清25-(OH)D3显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 第30页，共53页，编辑于2022年，星期二 X线: 长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样、杯口状改变 骨骺软骨盘增宽（2mm） 骨质稀疏，骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 第31页，共53页，编辑于2022年，星期二 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 第32页，共53页，编辑于2022年，星期二 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 第33页，共53页，编辑于2022年，星期二 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　 碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平 第34页，共53页，编辑于2022年，星期二 逐渐恢复正常 恢复正常 第35页，共53页，编辑于2022年，星期二 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形 血生化：完全恢复正常 第36页，共53页，编辑于2022年，星期二 膝外翻畸形 第37页，共53页，编辑于2022年，星期二 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 25-（OH)D3水平最可靠（11-60ng/ml) 第38页，共53页，编辑于2022年，星期二 第1页，共53页，编辑于2022年，星期二 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全 第2页，共53页，编辑于2022年，星期二 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia) 第3页，共53页，编辑于2022年，星期二 发病情况 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少 地区：北方患病率高于南方 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度 第4页，共53页，编辑于2022年，星期二 维生素D的生理功能和代谢 维生素D的来源 维生素D的转运 维生素D的生理功能 维生素D代谢的调节 第5页，共53页，编辑于2022年，星期二 维生素D的来源 第6页，共53页，编辑于2022年，星期二 日光皮肤合成 VitD来源 天然食物 出生 2周 含量少 主要来源 第7页，共53页，编辑于2022年，星期二 食物VitD的含量 母乳