第五部分脂类代谢教学课件.pptVIP

合成过程： 转移 缩合 还原 硫解 加氢 脱水 再加氢 软脂酸（16C）合成的总反应式： 乙酰CoA＋7丙二酸单酰CoA ＋14NADPH＋14H+＋H2O 软脂酸＋14NADP+＋7CO2＋7H2O＋8CoA～SH 脂酸合成酶系 （7次循环） (二)脂酸碳链的延长 ★软脂酰CoA或软脂酸生成后，可在滑面内质网及线粒体经脂酸碳链延长酶系的催化作用，形成更长碳链的饱和脂酸。 (三)不饱和脂酸的合成 人体内有Δ4，Δ5，Δ8及Δ9去饱和酶，催化饱和脂酸引入双键，使之转变为不饱和脂酸。 软脂酸 CH3-(CH2)14-CO-SCoA + 7CoASH+7FAD+7NAD++7H2O 8CH3CO-SCoA+7FADH2+7NAD++7H++ 2340 kcal/mol 活化： -2 ATP 7次β氧化： 5 X 7 = 35 ATP 8个乙酰CoA：12 X 8 = 96 ATP 129 ATP 1分子16C的软脂酸彻底氧化净生成129个ATP 脂酸的其它氧化方式 1、不饱和脂酸的氧化 天然不饱和脂酸中的双键均为顺式，而β氧化产生的是反式的中间产物，所以需要异构酶将顺式双键转变为反式双键才可以继续反应。 2 过氧化酶体脂酸氧化 过氧化酶体中的脂酸β-氧化酶系可将极长链脂酸氧化成较短链脂酸，而对较短链脂酸无效。 3.奇数碳原子脂肪酸的氧化： COOH-CH3-CH2-COSCoA 琥珀酰CoA 三羧酸循环 CO2 丙酰CoA CH3-CH2-COSCoA （四）酮体的生成和利用 酮体是脂肪酸在肝内分解氧化时生成的中间产物，包括乙酰乙酸、 β 羟丁酸和丙酮。 乙酰乙酸　CH3-C-CH2-COOH 30 % || O β羟丁酸 CH3-CH-CH2-COOH 70 % | OH 丙酮 CH3-C-CH3 少量 || O 1 酮体的生成 部位：肝细胞线粒体 原料：脂酸分解得到的乙酰CoA 过程： 2.酮体的生成 部位：肝细胞线粒体 原料：脂酸分解得到的乙酰CoA 2乙酰CoA 　　　 乙酰乙酰CoA硫解酶 HSCoA 　　　　乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 　　　　　　 HMGCoA合成酶 HSCoA 羟甲戊二酸单酰CoA (HMGCoA) 过程： HMG-CoＡ裂解酶 CO2 乙酰乙酸 丙酮 NADH＋H＋ 　 β-羟丁酸脱氢酶 NAD＋ β-羟丁酸 　　 乙酰CoA 3. 酮体的利用 酮体在肝脏线粒体合成，但肝脏缺乏利用酮体的酶，因此不能利用酮体。酮体生成后进入血液，输送到肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌等)线粒体利用。 肝内生酮肝外用 心、肾、脑、骨骼肌细胞 心、肾、脑细胞 酮体的利用 尿排 丙酮　　 呼排 转变成丙酮酸 　 CO2＋H2O＋能量 酮体是肝输出能源的一种形式，是肌肉组织，尤其是脑组织的重要能源。在长期饥饿或糖供应不足的情况是脑组织的主要能源。 4.酮体生成的生理意义 正常情况血中含少量酮体 0.03~0.5mmol/L (0.3~5mg/dl) 高脂低糖饮食 饥饿　　　 糖氧化供能↓　 糖尿病 脂解↑ 酮体↑ 肝生酮体肝外利用　 酮血症　　　　 酸中毒 酮尿症 饱食后→胰岛素↑→脂解↓→酮体↓ 饥饿时→脂解激素↑→脂肪动