特发性结节性肾小球硬化症.pptVIP

糖尿病肾病病理分期(IV期) Thijs W. Cohen Tervaert, Antien L. Mooyaart .Pathologic Classification of Diabetic Nephropathy. J Am Soc Nephrol 21: 556–563, 2010. 血管极出、入球小动脉透明样变性 仍有K-W结节遗迹存在 肾小球全球硬化 第十一页，共五十二页。 * 　　糖尿病肾病病理分期 纤维蛋白帽形成 K O Alsaad, A M Herzenberg.Distinguishing diabetic nephropathy from other causes of glomerulosclerosis: an update. J Clin Pathol 2007;60:18–26. IgG染色 第十二页，共五十二页。 * 糖尿病肾病病理分期 GBM增厚 系膜区基质增多， 结节样改变 K O Alsaad, A M Herzenberg.Distinguishing diabetic nephropathy from other causes of glomerulosclerosis: an update. J Clin Pathol 2007;60:18–26. 第十三页，共五十二页。 * 　　糖尿病肾病的间质小管和血管病变 病灶 诊断标准 评分 间质小管病变 间质纤维化与小管萎缩（IFTA） 无 0 25% 1 25%-50% 2 50% 3 间质炎症 无 0 与 IFTA相关的炎性浸润 1 无 IFTA区域也有炎性浸润 2 血管病变 血管玻璃样变 无 0 一个部位血管玻变 1 超过一个部位血管玻变 2 大血管的存在 有/无 动脉硬化（最严重的血管） 无内膜增厚 0 内膜增厚未超过中膜厚度 1 内膜增厚超过中膜厚度 2 Thijs W. Cohen Tervaert, Antien L. Mooyaart .Pathologic Classification of Diabetic Nephropathy. J Am Soc Nephrol 21: 556–563, 2010. 第十四页，共五十二页。 * 糖尿病肾病分期流程图 Thijs W. Cohen Tervaert, Antien L. Mooyaart .Pathologic Classification of Diabetic Nephropathy. J Am Soc Nephrol 21: 556–563, 2010. GBM395nm（女性）/430nm（男性）（适用于9周岁以上的患者） 全球硬化小球数50%，伴随Ⅰ-Ⅲ期中所描述病理改变 系膜增宽25%? 肾小球结节样硬化？ 进展性结节样肾小球硬化 结节性硬化（K-W结节） 重度系膜区增宽 IV 轻度系膜区增宽 GBM增厚 系膜增殖面积 毛细血管袢腔面积 Ⅲ Ⅱb Ⅱa Ⅰ 第十五页，共五十二页。 * 糖尿病肾病结节样病变形成的机制 高血糖 肾小球固有细胞 线粒体电子转运链的缺陷 活性氧 产生增多 肾小球硬化和肾小管间质纤维化 各种细胞因子和生长因子的形成和释放增多 细胞外基质合成和沉积增加,降解减少 糖代谢活性增强并产生大量糖基化终末产物 K O Alsaad, A M Herzenberg. Distinguishing diabetic nephropathy from other causes of glomerulosclerosis: an update. J Clin Pathol 2007;60:18–26. 第十六页，共五十二页。 * 主要内容 定义及病因分类 糖尿病肾病病理分期 其他较常见的肾小球疾病结节样改变 特发性结节样肾小球硬化症 第十七页，共五十二页。 * 其他较常见的肾小球疾病 这些肾小球疾病可表现出典型结节样肾小球硬化，然而，这些疾病有其特征的临床表现及病理改变 还可以通过一些特殊染色或电镜检查进行鉴别 第十八页，共五十二页。 * 膜增殖性肾炎 系膜基质重度增生，肾小球呈分叶状表现 内皮下电子致密物沉积 K O Alsaad, A M Herzenberg.Distinguishing diabetic nephropathy from other causes of glomerulosclerosis: an update. J Clin Pathol 2007;60:18–26. 第十九页，共五十二页。 * 淀粉样变性 淀粉样物质在肾小球系膜区及血管壁上沉积 K O Alsaad, A M Herzenberg.Distinguishing diabetic