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3、免疫抑制剂 主要是作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。 可选用雷公藤多甙，30~60mg/d； 硫唑嘌呤2~3mg/kg.d，口服 * 环磷酰胺1~2mg/kg.d,口服或2~4mg/kg静脉给药，隔日一次，总量均为6-8g为一疗程； 环磷酰胺冲击治疗： 8~12mg/ kg.d 连续2天，每周1次，总量不超过150mg/kg * 甲氨碟呤10~25mg，每周一次； 环孢素5~8mg/kg.d，分2次口服，病情改善后改为2~3mg/kg.d，持续1-2年; 应用免疫抑制药物，要密切注意其副作用，如胃肠道反应、骨髓抑制、肝肾功能异常等。 * 4、对大剂量激素治疗及与免疫抑制联合治疗不能控制的患者。 血浆置换疗法：可以快速减少患者血清中抗体水平，每次3—3.5升，每周3次，连续2周。但停止治疗后有反跳现象。 * 大剂量丙种球蛋白冲击疗法：可以加速自身抗体的分解代谢，安全性高。但有两个缺点： （1）价格昂贵，国外的治疗价格，每个疗程12000美元，每月重复一次； （2）反复应用会失去疗效。 骨髓干细胞移植治疗重症天疱疮获得成功 * 5、抗感染治疗：天疱疮并发细菌、真菌感染相当常见，尤其是细菌感染，是天疱疮患者死亡的主要原因之一，必须密切注意，及时选用足量有效的抗生素。 * 6、局部治疗 给予积极有效的护理，对损害广泛者应给予暴露疗法。用1：8000高猛酸钾溶液清洗创面，合并感染者选用有效的抗生素软膏。口腔粘膜糜烂者，可用10%的甘草水或多贝液漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油。 * 预后： 在20世纪50年代（无口服糖皮质激素），本病的2年、5年死亡率分别为50%、100%，衰弱、电解质及蛋白质丢失，脓毒血症是死亡的原因。 目前，死亡率为5%--10%，免疫抑制治疗的并发症几乎是唯一的死亡原因。 * 第二节 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid, BP）是一种自身免疫性表皮下大疱病 1953年美国著名的皮肤病理学家Lever教授首次提出大疱性类天疱疮的概念。 * [病因与发病机制 大疱性类天疱疮也是一种自身免疫疾病。患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体，免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明板 * 在补体的参与下趋化白细胞并释放蛋白水解酶，导致表皮下水疱形成。 * [临床表现] 好发年龄：50岁以上的中老年人。 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约10%~35%的病例出现口腔粘膜损害。 * 皮损特点：在外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱，疱壁较厚、紧张、呈半球状，直径约1~2cm。尼氏征阴性。 * 有的患者开始表现为风团样、湿疹皮炎样或水肿性红斑 * [组织病理和免疫病理] 表皮下水疱是本病的特征，疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润 * 免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3沉积。皮肤间接免疫荧 光检查显示IgG型基底膜带自身抗体结合表皮侧。 * [诊断] 1、皮肤上出现壁厚，不易破的张力性大疱。 2、组织病理为表皮下大疱。 3、免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3沉积。皮肤间接免疫荧光检查检出结合表皮侧的IgG型基底膜带自身抗体 * [治疗] 1、糖皮质激素 一般用中等量的泼尼松0.75~1.25mg/kg.d，即可有效
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