间质性肺炎讲课.pptVIP

关于间质性肺炎讲课 第1页，共39页，编辑于2022年，星期三 现代呼吸系统疾病四大疾病谱 感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。 前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。 第2页，共39页，编辑于2022年，星期三 概 述 病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称 第3页，共39页，编辑于2022年，星期三 概 念 肺组织是由肺实质与肺间质组成。 肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构，包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。 肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。 第4页，共39页，编辑于2022年，星期三 发 病 机 制 损伤 肺泡炎 肺纤维化 修复 第5页，共39页，编辑于2022年，星期三 按病因分类： 病因已明 病因未明 吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎IIP 吸入有机粉尘 胶原血管病 放射线 结节病 微生物感染 组织细胞增多病X 药物 wegener肉芽肿 瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症 肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症 第6页，共39页，编辑于2022年，星期三 影像-病理-临床诊断 特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP 2002年ERS/ATS新分类IIP： 组织学类型 寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎 第7页，共39页，编辑于2022年，星期三 2000年ATS和ERS认为 IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形态等同于UIP。 第8页，共39页，编辑于2022年，星期三 诊 断 肺部影像学： 结节状，网状，线（网）状 弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺 HRCT——早期改变易发现 蜂窝肺典型 肺功能： 限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症 支气管肺泡灌洗： 细胞比例，病原菌，肿瘤细胞 具有排除性意义 第9页，共39页，编辑于2022年，星期三 肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者 细胞总数：5~10×106个/ml， 巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下 第10页，共39页，编辑于2022年，星期三 分类： 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X 淋巴细胞型： 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍 ——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病 第11页，共39页，编辑于2022年，星期三 肺活检 TBLB（经支气管肺活检）—创伤小、费用低，临床应用较多，但因取得的肺组织很小，有时难以确诊。 SLB（外科肺活检）——包括胸腔镜或开胸肺活检，科取得较大的肺组织，有利于进行病理学诊断。 第12页，共39页，编辑于2022年，星期三 特 发 性 纤 维