间质性肺疾病讲课.pptVIP

概述 1.以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性的富磷脂蛋白质物质为其特征 2.病因未明，可能与感染因素、肺表面活性物质清除异常、肺泡巨噬细胞功能缺陷或吸入有害气体或粉尘有关 3.好发于30～50岁青中年，男：女约2：1 4.临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征，属于少见病 第30页，共58页，编辑于2022年，星期三 临床表现及诊断 1、症状：活动后气促，咳嗽，乏力，消瘦 2、体征：可有闻捻发音，杵状指（趾） 3、X线：肺门向外放散的弥散性磨玻璃影，后期发展为斑片状影和融合实变影，常有支气管气相 4、肺功能：限制性通气功能障碍 5、诊断：依据临床、影像学和病理诊断（灌洗物、肺活检）。灌洗液特点（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性物质填充肺泡） 第31页，共58页，编辑于2022年，星期三 目前没有有效的药物治疗 1.肺灌洗是较好的办法 全肺灌洗—双腔导管 灌洗液用37℃生理盐水，每次灌洗200～500ml，总量可达5000～12000ml 肺叶或肺段灌洗—纤维支气管镜 2.GM-CFS治疗：有成功病例，有可能取代全肺灌洗 皮质激素使用无效 第32页，共58页，编辑于2022年，星期三 其他弥漫性肺间质疾病 1.结缔组织疾病所致肺间质病 2.药物性肺纤维化 3.组织细胞增多症X 4.慢性嗜酸粒细胞性肺炎 5.肺出血-肾炎综合征 6.特发性肺含铁血黄素沉着症 7.外源性变应性肺泡炎 第33页，共58页，编辑于2022年，星期三 结节病 (Sarcoidosis) 第34页，共58页，编辑于2022年，星期三 概述 是一种病因末明、多器官受累的肉芽肿性疾病。以肺脏和双侧肺门淋巴结受累最常见 特征性的病理所见为淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成 多见于中、青年人，女性略高于男性，寒冷地区较多 多呈自限性，预后多良好；出现器官衰竭危险或呈慢性进展时，糖皮质激素是主要治疗手段 第35页，共58页，编辑于2022年，星期三 病因和发病机制：不清楚 基本病理过程分为三个阶段 肺泡炎阶段：抗原的刺激下，肺泡内巨噬细胞和CD4+T淋巴细胞被激活 非干酪性坏死肉芽肿形成：由单核细胞及巨噬细胞转变的类上皮细胞 间质纤维化：在FGF、TNF-α、TGF-β等作用下，大量成纤维细胞增殖并与细胞外基质粘附，最终形成纤维化 第36页，共58页，编辑于2022年，星期三 临床表现 是多系统性疾病，表现与受累脏器有关，急性少见，隐匿亚急性或慢性起病常见 缺乏特异性，约2/3无症状，体检发现 全身症状可有发热、乏力、消瘦、盗汗等 胸内结节病 肺门、纵隔淋巴结及肺实质受累最常见，占90%以上。表现为咳嗽、咳痰、胸闷、血痰等。可有活动后气短，甚至发绀。广泛肺气肿可并发自发性气胸 第37页，共58页，编辑于2022年，星期三 实验室和其他检查 .血液检查 SACE增高、ESR增快、血清球蛋白、C反应蛋白增高。 2. PPD 约2/3患者5IU呈阴性或极弱反应 3.结节病抗原（Kveim）试验 阳性率达75-85% 4.BALF检查 淋巴细胞和多核细胞升高，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高，对提示病变活动有意义 5.组织活检 诊断结节病的重要方法（阳性率70～90%），多处活检 6.67Ga肺扫描 协助诊断和判断活动性，特异性不高 第38页，共58页，编辑于2022年，星期三 分期 根据X线表现把结节病分为5期，以I、Ⅱ期为常见 0期 肺部X线阴性，肺部清晰 I期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，常伴右支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常 Ⅱ期 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影 Ⅲ期 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大 Ⅳ期 肺纤维化、肺大泡、肺囊肿的改变 第39页，共58页，编辑于2022年，星期三 诊断 结节病的诊断应符合三个条件: ①临床表现和X线表现与结节病相符合 ②活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节 ③除外其他原因引起的肉芽肿性病变 建立诊断以后，还需要判断累及器官的范围、分期和活动性 病变活动性判断：目前缺乏严格的标准 起病急、临床症状明显、病情进展较快、重要器官受累、血清sACE活性增高、高血钙、高尿钙症、血清或BALF中sIL-2R升高、淋巴细胞10％等和67Ga肺扫描阳性，提示属于活动期 第40页，共58页，编辑于2022年，星期三 鉴别诊断 结节病需与下列疾病进行鉴别 肺门淋巴结结核 淋巴瘤 肺门转移性肿瘤 其他肉芽肿性疾病 第41页，共58页，编辑于2022年，星期三 第1页，共58页，编辑于2022年，星期三 定义 间质性肺疾病是一组不同病因，侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组