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血友病护理常规 【一般概念】是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括?血友病甲，即因子Ⅷ（抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；?血友病乙，即因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症，或 称 Christmas 病；?血友病丙，即因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。发病率约为5/10～10/10 万，以血友病甲最为常见（约占 75%）。其共同特点为终身在轻微损伤后发生长时间的出血。 【病因和发病机制】 血友病甲、乙为X 连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。多数有家族史，约30%病例无肯定的家族史，可能是由于基因突变或家族中轻型病例未被发现。血友病丙为常染色体显性或不完全隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递，是一种罕见的血友病。 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍， 导致出血倾向。 【临床表现】 本组疾病的主要表现为出血症状，终生有轻微损伤或小手术后长时间出血的倾向。 血友病甲和乙大多在 2 岁时发病，重型者新生儿期即发病。发病后即终生易出血，出血 程度重，且与血浆因子Ⅷ、Ⅸ的活性水平相关。常有皮肤瘀斑，粘膜出血，皮下及肌肉血肿， 关节腔出血、积血。也可见消化道、泌尿道等内脏出血。颅内出血少见，但常危及生命。 关节出血以膝、踝关节最常受累，且在同一部位反复发生。急性期关节肿胀、疼痛、活动受限。初发者血肿可于数日或数周内完全吸收，疼痛消失，功能恢复。反复关节出血，血肿吸收不全，可致慢性关节炎，滑膜增厚、骨质破坏、关节纤维化，而致关节强直畸形、功能丧失。 血友病丙的出血症状一般较轻，与因子Ⅺ活性高低不相关，可无出血症状（杂合子患儿）。出血多发生于外伤或手术后。 血友病发病年龄越早，程度越重，预后越差，重症患儿多于 5 岁内死亡。随着年龄增大， 逐渐知道保护自己，受伤机会减少，可使病情好转。 【治疗要点】 目前尚无根治疗法，关键是预防出血，止血和替代疗法。1.止血 尽快输注凝血因子：血友病甲应用Ⅷ因子浓缩制剂。无该制剂时可酌用冷沉淀物、新鲜血浆或新鲜冰冻血浆。血友病乙应用因子Ⅸ制剂、凝血酶原复合物，或酌用新鲜冰 冻血浆。一般按 1ml 正常人血浆中含 1U 凝血因子计算，每输入 1U/kg 的因子Ⅷ、Ⅸ可分别提高其活性 2%和 1%。血友病甲、乙分别每 12 小时和 24 小时输注一次，次数、剂量依出血程度而定。 止血药物应用：①1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）缓慢静注,可提高血浆Ⅷ因子活性，并有抗利尿作用；因能激活纤容系统，需与6-氨基已酸或止血环酸联用。②达 拉唑（danazol）和复方炔诺酮，有减少血友病甲患儿的出血作用。 局部止血：压迫止血、加压包扎。 基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。 预防出血 养成安静的生活习惯，以减少或避免损伤出血；尽量避免肌内注射和手术，必须手术时应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 【常见护理诊断/问题】 潜在并发症 出血。 组织完整性受损（impaired tissue integrity） 与凝血因子缺乏致出血有关。 疼痛 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关。 躯体活动障碍 与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关。 自尊紊乱（self-esteem disturbance） 与疾病终生性有关。 【护理措施】 防治出血 预防出血：①尽量避免外伤。②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必须穿刺时，须选用小针头、拔针后延长按压时间，以免出血和形成深部血肿。③尽量避免手术。必须手术 时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 遵医嘱尽快输注凝血因子：认真阅读说明书，按要求输注；输输注时严密观察有无不良反应，有反应者酌情减慢输注速度；严重不良反应者，需停止输注，并将制品和输液器保 留送检。 局部止血：口、鼻腔粘膜出血或表面创伤可局部压迫止血。口鼻出血还可用浸有0.1% 肾上腺素或新鲜血浆的棉球、明胶海绵压迫，必要时用油纱条填塞，保持口鼻粘膜湿润，48～ 72 小时后拔出油纱条。肌肉、关节出血早期可用弹力绷带加压包扎，冷敷，太高患肢并制动。 病情观察 观察生命体征，神志，皮肤黏膜瘀点、瘀斑增减及血肿消退情况，记录出血量， 及时发现内脏及颅内出血，并组织抢救。 减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢、制动并保持其功能位。 预防致残 关节出血停止，肿痛消失后，后逐渐增加活动，以防畸形。反复关节出血致慢性关节损害者，应进行康复指导与训练。严重关节畸形可行手术矫正。 心理护理 鼓励年长儿参与自身的护理，如日常生活自理，有利于增强自信心和自我控制 感。鼓励年长儿表达想法，减轻焦虑和挫折感。提供适龄的游戏活动，安排同学、同伴探望， 可减轻孤独感。 健康教育 指导家长采取必要的防护措施，减少或避免损