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分型(根据临床表现) 单纯型 腹型 关节型 肾型 混合型 皮肤紫癜(单纯型) 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于:四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现,面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。 消化道症状(腹型) 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部 可伴呕吐,但呕血少见 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔 关节症状(关节型) 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,呈单发或多发,活动受限 关节腔常有积液,关节症状消失较快 亦可在数月内消失,不留后遗症 肾脏症状(肾型) 肾脏病变见于30%-60%患儿,常在病程1-8周内出现,症状轻重不一 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及浮肿,少数呈肾病综合征表现,偶为急性肾功能衰竭 大多数都能完全恢复 约6%的患儿发展为慢性肾炎,尿毒症 其他 偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等 以上几型同时出现两种及两种以上同时存在,称为混合型 实验室检查 血白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高,一般无贫血,血小板计数正常甚至升高 出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 粪隐血试验可呈阳性反应 血沉正常或增快;血清IgA可升高 诊断 发病前1~3周曾有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染病史 典型四肢皮疹紫癜,可伴有腹痛、关节痛及血尿 血小板计数、功能及凝血相关检查正常 排除其他原因引起的血管炎及紫癜 (1)清除病因 寻找并清除过敏原很重要 治疗扁桃体炎及其他感染病灶,驱虫,避免可疑的药物、食物,注意保暖 室内卫生,避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。 可以通过检查过敏原寻找过敏物质 治疗 治疗 (2)抗过敏对症治疗 抗组胺药物和钙剂:荨麻疹或血管神经性水肿 解痉剂:腹痛 维生素C:改善血管脆性 (3)肾上腺皮质激素 可迅速缓解腹痛和关节痛症状,但不能预防肾脏损害的发生,亦不能影响预后 剂型:氢化可的松,地塞米松,强的松,甲强龙 方法:根据病情选用 治疗 (4)免疫抑制剂 紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂 环磷酰胺冲击 硫唑嘌呤 环孢霉素A (CyA) 氟米特及霉酚酸酯(MMF) 治疗 (5)抗凝与抗血小板聚集 由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变, 故应选用抗凝剂 低分子肝素钙(钠)皮下注射 华法令 蝮蛇抗栓酶 潘生丁 治疗 (6)其他 紫癜性肾炎时合用 血管紧张素受体阻滞剂(ARB) 、ACEI 的应用 大剂量丙种球蛋白“冲击治疗” 血液净化疗法 中药 治疗 预后 预后一般良好,部分病例有复发倾向 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭 病程一般约1~2周至1~2个月,少数可长达数月或一年以上 肾脏病变常较迁延,可持续数月或数年。大多自行缓解 出院指导 患儿恢复期仍需注意休息适当锻炼,避免剧烈运动。饮食上可适当地逐渐增加蔬菜品种。对患儿及家长可进行疾病相关知识的健康教育,解释疾病的病变过程及转归。预防呼吸道、消化道等疾病,慎用能诱发本病的食物、药物等。嘱患儿家长按医嘱用药,尤其是激素应按照要求逐渐减量,居住环境应空气清新,湿式清扫,避免尘土飞扬。室内禁止养花、使用地毯。避免接触有害气体和刺激物,请定期复诊。 Thank you! 病例汇报 1、患者秦XX,女,6岁 2、主因“双下肢肿痛3天,皮疹2天,腹痛1天”入院 3、患儿入院前3天无明显诱因出现双下肢及关节肿痛,无发热,无惊厥,无寒战,入院前2天双下肢及臀部出现皮疹,暗红色,大小不一,高出皮面,压之不褪色,入院当日出现右手肿痛伴皮疹,伴腹痛,大便稀,无便血。 病例特点 4、既往:1周前曾出现发热,体温最高达38.7℃,口服“退热药”后体温降至正常,否认基础疾病,对头孢类抗生素过敏。 5、查体:T:36.5℃,P:112次/分,R:24次/分,体重:18kg,神志清楚,反应可,面色红润,颈部淋巴结未及肿大,咽部充血,双侧扁桃体I°肿大,右侧可见一处小脓点,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心音有力,律齐,心率112次/分,未闻及明显杂音,腹部平软,肝脾肋下未触及,无压痛及反跳痛,神经系统查体未见异常。四肢、臀部及右手可见散在皮疹,大小不一,部分融合成片高出皮面,压之不褪色,全身其余部位未见皮疹。双下肢膝踝关节肿胀,压痛(+),右手大小鱼际肿胀,压痛(+),其余关节未见肿胀。 6、辅助检查:暂缺。 初
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