胰腺神经内分泌肿瘤.pptx

中国胃肠胰神经内分泌肿瘤教授共识（） 学习与思索 汇报人：贾林 第1页 概述 胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤3%。 依据激素分泌状态和病人临床表现，分为功效性和无功效性胰腺神经内分泌肿瘤。功效性pNENs 约占20%。常见功效性pNENs 包含胰岛素瘤和胃泌素瘤。 其余功效性pNENs 均少见，包含生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等 第2页 胰腺肿瘤 外分泌肿瘤 胰腺癌 胰腺囊腺瘤 胰腺乳头状肿瘤 内分泌肿瘤3% 无功能性80% 有功能性20% 胰岛素瘤 胃泌素瘤 胰高血糖素瘤 生长抑素瘤 VIP瘤 ACTH瘤 RFTs NF-pNENs 第3页 提议在多学科综合治疗团体（multidisciplinary team，MDT）模式下进行 第4页 临床表现 第5页 多发性内分泌腺瘤病1型 约20%胃泌素瘤、＜5%胰岛素瘤或RFTs为多发性内分泌腺瘤病1型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。 该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。 第6页 影像学检验 常规检测伎俩包含增强CT、MRI、超声检验及EUS 胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊疗敏感性和特异性较高。 EUS对于p-NENs 原发灶检出率较高，但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降。 必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。 第7页 第8页 第9页 第10页 影像学检验 特殊检测伎俩： 生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)灵敏度和特异性高，但对于G3患者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。 正电子发射型计算机断层显像(PET)。 选择性血管造影，含有一定创伤性，提议在经验丰富中心开展。 第11页 试验室指标 血浆嗜铬粒蛋白（chromogranin A，CgA) ，最惯用、最有效肿瘤标志物，可用于帮助诊疗、指导治疗和评定疗效，还可用于肝转移患者随访。 第12页 试验室指标 胰岛素瘤： 48~72小时饥饿试验 即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6 条即可诊疗: (1) 血糖≤2.22 mmol/l(≤40mg/dl)，(2)胰岛素水平≥6 μU/ml( ≥36 pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l，(5) β-羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药品代谢产物。 第13页 试验室指标 胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。 第14页 病理分级 第15页 p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、中分化(G1、G2)神经内分泌瘤; p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指低分化（G3）神经内分泌癌 第16页 第17页 分期AJCC第七版 第18页 AJCC第八版（） 第19页 AJCC第八版（） 取消Tis； T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及十二指肠或胆囊； M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,最少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 分期只用于p-NETs（p-NECs当前使用胰腺癌分期）。 第20页 第21页 手术治疗 胰岛素瘤（效果很好） ①不论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采取肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹腔镜下切除 ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、保留脾脏胰体尾切除术。 ④无需淋巴结清扫 第22页 手术治疗 胃泌素瘤 ①不足非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不提议手术治疗；＞2 cm则提议行剜除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除 第23页 手术治疗 NF-pNET ①非MEN-1NF-pNENs ≤2cm ，处理同胰岛素瘤，不过否均需手术切除还有争议； ②非MEN-1NF-pNENs＞2cm，处理同胃泌素瘤 ③ MEN-1NF-pNENs ，处理同胃泌素瘤 第24页 手术治疗 RFTs: ①大多数较大且易发生肝转移，提议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合淋巴结清扫。 ②含有库欣综合征患者，可考虑行双侧肾上腺切除术； 第25页 手术治疗 局部进展期和转移性pNENs: ①经治疗后转为可切除病灶，假如患者体力情况允许，应考虑手术切除。 ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并症