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手术治疗－子宫内膜间质肉瘤(ESS) 低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LESS)行双附件切除术； 原因： * 易发生宫旁直接浸润及宫旁血管瘤栓， * 部分病例手术时病灶已超出子宫体， * 手术后易复发， * 可防止因卵巢雌激素刺激而导致肿瘤复发。 * 即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净， * 肺转移患者行肺叶切除术。 * 精品课件资料 手术治疗－子宫恶性中胚叶混合瘤 （MMMT） 首选手术治疗。 手术方式多主张参照卵巢癌， 开腹后留腹腔冲洗液， 探查盆腹腔， 行肿瘤细胞减灭术：全子宫/次广泛子宫+双附件+大网膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结切除术。 伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，术中可同时行腹腔化疗或留置腹腔化疗管。 * 精品课件资料 手术争议焦点之一：子宫肉瘤手术范围 能否保留子宫？ 能否保留卵巢？ 是否有必要常规切除大网膜和盆腔淋巴结？ * 精品课件资料 LMS 手术：是否保留子宫 如肿瘤较小，低度恶性，并由肌瘤恶变而来，可以考虑保留子宫。（Levenback，1996） 但尚未见保留子宫且完成生育的报道。 * 精品课件资料 子宫平滑肌肉瘤（LMS)是否切除卵巢 主张切除卵巢: 有助于切净肿瘤。 可防止因雌激素刺激而导致肿瘤复发。 主张保留卵巢: 1.限于临床期别早、肌瘤恶变的年轻患者。 病变局限、无血管浸润、恶性程度不高者， 保留卵巢，并通过放化疗保留生育功能。 2.绝经前子宫平滑肌肉瘤若无转移，可以保留卵巢。 59例临床I、Ⅱ期的子宫平滑肌肉瘤患者中，2例（3.4%）镜下观察附件有转移 （Major ，1993） * 精品课件资料 WHO 2003 其他六种病理类型 子宫内膜间质肉瘤 endometrial stromal sarcoma, 未分化子宫内膜肉瘤 undifferentiated endometrial sarcoma, 平滑肌肉瘤 leiomyosarcoma, 胚胎性横纹肌肉瘤 rhabomyosarcoma, 血管肉瘤 mangiosarcoma, 脂肪肉瘤 liposarcoma. (Farid Moinfar,Masood Azodi,Fattaneh A.Tavassoli.Uterine sarcomas.Pathology 2007;39(1):55-71) * 精品课件资料 子宫肉瘤分类 1988 分类 WHO 2003 分类 平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤 子宫内膜间质肉瘤 低度恶性子宫内膜间质肉瘤 子宫内膜间质肉瘤 高度恶性子宫内膜间质肉瘤 未分化子宫内膜肉瘤 癌肉瘤（占40%） 其他肉瘤 其他肉瘤 * 精品课件资料 子宫平滑肌肉瘤 中度至重度核不典型性； 分裂指数10/10HPs, 和/或肿瘤细胞坏死。 当组织学特点不足以将其划分入良性或恶性时，可称为“恶性潜能不明确的平滑肌肿瘤” （smooth muscle tumors of uncertain malignant potential, STUMP）， * 精品课件资料 子宫内膜间质肉瘤 ( ESS) 大体 由子宫内膜间质细胞发展成为恶性肿瘤 肿瘤成息肉状或结节状自宫内膜突向宫腔， 蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染； 肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布； 肿瘤切面呈鱼肉样，棕褐至黄色，可有出血、坏死及囊性变； 肌层和子宫外盆腔血管内有蚯蚓样瘤栓。 * 精品课件资料 子宫内膜间质肉瘤 ( ESS) 镜下特征 瘤细胞象增殖期子宫内膜间质细胞， 核分裂相≤3-5/10HPFs； 肿瘤内血管较多， 肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长， 肿瘤呈舌状浸润周围平滑肌组织； 部分肿瘤含子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索； 雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性， DNA倍体多为二倍体。 * 精品课件资料 ESS的转移 低度恶性子宫内膜间质肉瘤： * 宫旁血管内瘤栓 * 肺转移 其次为局部浸润和淋巴转移。 多见 * 精品课件资料 未分化子宫内膜肉瘤: undifferentiated endometrial sarcoma 缺少平滑肌或子宫内膜间质分化， 有肌层浸润， 严重核多形性，分裂相多和/或肿瘤细胞坏死， 组织学表现比典型的子宫内膜间质肉瘤更像癌肉瘤的间叶组织成份 * 精品课件资料 未分化子宫内膜肉瘤(UES) 病理特征 大体形特：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，可有肉眼侵肌。 镜下特征： *瘤细胞异型性明显； *核分裂相≥10/10HPFs； *瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状； *瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。 UES局部侵袭