1,临床表现:(1)血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,严重者颅内出血。(2)微血管病性溶血性贫血:中至重度贫血,伴间接胆红素增高。(3)神经精神症状:具有一过性、反复性、多样性等特点,主要表现为眩晕头痛惊厥等症状。(4)肾脏损害:蛋白尿、血尿(镜下血尿多见)、肾功能不全。(5)发热。具有上述五大症状称五联征,具有前三种症状称三联征。 诊断要点 * 2,实验室检查:(1)血象:可见不同程度贫血,网织红细胞升高,破碎红细胞大于2%,血小板低于50X109/L;(2)溶血检查:可见结合珠蛋白降低,血清胆红素升高,LDH升高,血红蛋白尿等血管内溶血表现;(3)血块回缩不良,束臂试验阳性,出凝血时间多正常。 诊断要点 * 1,血浆置换和输注新鲜冷冻血浆:血浆置换为首选治疗,置换液应选用新鲜血浆或冷冻血浆(FFP)。 2,其他治疗:糖皮质激素,大剂量静脉免疫球蛋白,长春新碱等 救治 措施 * 七,特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。 * 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 多次检验血小板计数减少 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍 泼尼松或脾切除治疗有效 排除其他继发性血小板减少症:如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS等 诊断要点 * 1,一般治疗:出血严重者应注意休息,血小板低于20X109/L者,应严格卧床,避免外伤,及时使用使用止血药及局部止血。 2,糖皮质激素:为首选药物,泼尼松1~2mg/(kg.d)口服,待出血得到控制,血小板至正常或接近正常后逐渐减量。 3,脾切除:适应症①正规糖皮质激素治疗无效,病程迁延3~6个月;②糖皮质激素需大于30mg/d;③有糖皮质激素使用禁忌症;④同位素扫描脾区放射指数增高 救治 措施 * 急症处理适用于:①血小板低于20X109/L者;②出血严重广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。 措施为:1,血小板输注:成人10~20单位/次给予,根据病情可以重复使用,有条件尽量使用单采血小板;2,静脉注射免疫球蛋白:0.4g/kg,静脉滴注,4~5日为一疗程,一个月后可重复;3,大剂量甲泼尼松龙:1g/d,静脉滴注,3~5天为一疗程。4,血浆置换3~5日内,连续3次以上,每次置换3000ml血浆,也有一定的疗效。 救治 措施 * 八,弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种全身性-出血综合征,可以发生在许多疾病的病理过程中。它是在严重原发疾病的基础上,血管内皮细胞受损,凝血系统被激活,凝血亢进,从而导致机体微血管内广泛地发生凝血,形成微血栓,消耗大量的凝血因子,继发地激活纤溶系统,引起全身出血及微循环衰竭的综合征。 * 1,存在易引起DIC的基础疾病 2,有下列两项以上的临床表现:①多发性出血倾向;②不能用原发病解释的微循环障碍或休克; ③广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成, 或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭; ④抗凝治疗有效。 诊断要点 * 3,有以下三项以上的实验室检查异常:① PLT 进行性下降 100×109/L(肝病、白血病 50×109/L) 。② 血浆Fg 含量 1.5 g/L (肝病1.0 g/L , 白血病1.8 g/L) 或4.0g/L , 或呈进行性下降。③ 3P 试验阳性, 或血浆FDP 20 mg/L (肝病 60mg/L ) 或血浆D-D 水平较正常增高4 倍以上(阳性)。④ PT 延长或缩短3s以上(肝病5s) ,APTT延长或缩短10s以上。 诊断要点 * 1,治疗基础疾病及消除诱因:如控制感染、治疗肿瘤、产科和外伤处理、纠正缺氧、缺血及酸中毒处理等。 2,抗凝治疗:(1)肝素治疗:肝素使用的指征:①DIC早期(高凝期);②血小板及凝血因子呈进行性下降,微血管栓塞表现(如器官功能衰竭)明显的患者;③消耗性低凝期,但病因短期内不能去除者,在补充凝血因子的情况下使用。下列情况下慎用肝素:①手术或损伤创面未经良好止血者;②近期有大咯血的结核病或有大量出血的活动性消化性溃疡者;③蛇毒所致的DIC;④DIC晚期患者有多种凝血因子缺乏及纤溶亢进。 救治 措施 * 肝素的用法:肝素钠 急性DIC 10000~30000U/d加入5%~10%葡萄糖液静脉点滴,每6h用量不超过5000U,根据病情连用5天。低分子肝素:常用剂量为75~150IUAXa(抗活化因子X国际单
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