血液系统主要疾病的相关药物治疗PPT课件.ppt

原发性骨髓纤维化症的药物治疗 纠正贫血：雄激素，合并溶血可用较大剂量泼尼松，病情稳定后逐渐减量。 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂:小剂量羟基脲或白消安口服。 维生素D3的活性代谢物：有抑制巨核细胞增殖，并诱导干细胞向单核及巨噬细胞转化作用。每日0.25-0.5ug口服。 出血性疾病的分类 血管壁异常:先天性如遗传性出血性毛细血管扩张症、先天性结缔组织病、家族性单纯性紫癜等；获得性如过敏性紫癜、药物性紫癜、糖尿病、败血症、维生素缺乏症等 血小板异常：血小板数量异常（血小板减少：生成减少如再障、白血病、放化疗后骨髓抑制,破坏过多如ITP,消耗过度如DIC、TTP，分布异常如脾亢；血小板增多如原发性血小板增多症、脾切除术后）；血小板质量异常 出血性疾病的分类 凝血异常：先天性如血友病A，获得性如肝病性凝血障碍、维生素K缺乏、尿毒症性凝血异常。 抗凝及纤维蛋白溶解异常：如抗凝药用量过量、溶栓药过量等。 复合性止血机制异常：血管性血友病（vWD）、DIC 出血性疾病的药物治疗 病因防治 止血治疗:1.补充血小板和(或)相关凝血因子.2.止血药物（1）收缩血管,增加毛细血管致密度,改善其通透性的药物如安络血、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C及糖皮质激素。（2）合成凝血因子所需药物：VitK1\3\4（3）抗纤溶药物：PAMBA。（4）促进凝血因子释放的药物（5）局部止血药物：凝血酶、立止血、明胶海绵。3.局部处理。 其他治疗：抗凝及抗血小板药物治疗如DIC、TTP，血浆置换、手术治疗。 过敏性紫癜的药物治疗 一般治疗：1.抗组胺药及静脉注射钙剂、2.改善血管通透性药物:大剂量Vit C5-10g/d，iv，5-7天,其它药物有曲克芦丁。 糖皮质激素：重症者可用氢化可的松100-200mg/d或DXM5-15mg/d，ivgtt,症状改善减轻后改口服。症状轻者强的松30mg/d。一般疗程不超过30天，肾型紫癜者可酌情延长。 过敏性紫癜的药物治疗 对症治疗：腹痛较重者可阿托品或654-2p.o.或ih;关节痛可酌用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便者可用抑制胃酸分泌药等治疗。 其它：上述疗效不佳或反复发作者可酌情使用免疫抑制剂如环孢素、CTX 、硫唑嘌呤；抗凝疗法适用于肾型紫癜（初以标准肝素钠100-200iu/kg.d，ivgtt,4周后改用华法林4-15mg/d，2周后改用维持量2-5mg/d,2-3个月）；中医中药（凉血解毒、活血化瘀）适用于慢性反复发作或肾型紫癜。 特发性血小板减少性紫癜 的药物治疗 分急性型（一般Plt20×109/L以下）和慢性型（一般Plt50×109/ L左右） 一般治疗：出血严重者应注意休息， Plt20×109/L以下者应卧床，避免外伤。应用止血药物及局部止血。 糖皮质激素：首选，近期有效率80%。常用强的松30-60mg/d，严重者用等效量甲强龙或DXM，IV或ivgtt,好转后改口服。待血小板升至正常，逐步减量（5mg/周），最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月。特别严重者可用大剂量甲强龙1g/d，iv，3-5日为一疗程。 ITP 的药物治疗 静脉注射丙球（IVIG）：适用重症者0.4g/kg.d,ivgtt,4-5日为一疗程。 免疫抑制剂（不作首选）：VCR每次1mg,每周1次，iv或ivgtt,4-6周为一疗程。CTX50-100mg/d，p.o.,3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周或400-600mg/d，iv,每3-4周一次。硫唑嘌呤100-200mg/d，p.o.,3-6周一疗程，随后25-50mg/d，维持8-12周。环孢素主要用于难治性ITP，250-500mg/d ，p.o.,3-6周一疗程，维持量50-100mg/d ，可持续半年以上。 ITP 的药物治疗 其他药物：达那唑300-600mg/d，p.o.，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。抗激素相关药如三苯氧胺。中药/中成药如升小血板胶囊. 骁悉:为一种免疫抑制剂,可选择性抑制T淋巴细胞、B淋巴细胞的增殖,抑制抗体及细胞毒T细胞的产生。治疗ITP的抑制可能与纠正ITP的血小板免疫破坏有关。用法为:1～2g/d,口服,至少12周,无效者可停用,有效者应继续服用。该药副作用轻微,总体疗效据报道为50%～60%。 ITP 的药物治疗 Campnth21H:为人源化抗CD52单克隆抗体,治疗ITP的机制与抑制T细胞有关。其治疗ITP用法为:10mg/d,连用10天为1个疗程,治疗过程应注意过敏反应的发生。应用campnth21H后加用环胞菌素A,剂量为每天2.5～5mg/kg,总体有效率达50%。 美罗华:为抗CD20单克