血液系统疾病总论PPT课件.ppt

2022-6-10 血液和造血系统疾病总论（Disorders of Hematopoiesis） 永 州 市 第 三 人 民 医 院 血液科 陈大燕 2019 1 2022-6-10 2 本课要求 1.掌握血液系统疾病的范围和分类及常见 症状和体征 2.熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾病的诊断 3.了解血液病的防治 2022-6-10 3 主要内容 血液系统结构与功能特点 血液系统疾病的分类 血液系统疾病的诊断 血液病系统疾病的治疗 血液病的常见症状及体征 2022-6-10 一. 血液系统结构与功能特点 血液系统由血液及造血器官组成 血液 血浆 血细胞 造血器官 4 2022-6-10 5 2022-6-10 6 （一）造血组织 骨髓 淋巴器官 胚胎与胎儿造血组织 髓外造血/化生（Extramedullary Metaplasia） 红髓：造血组织 黄髓：脂肪组织 中枢淋巴器官：胸腺 → T淋巴细胞 外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、 支气管粘膜和皮肤相关淋巴组织 2022-6-10 7 2022-6-10 8 (二) 血细胞生成及发育 造血干细胞（Hematopoietic Stem Cell，HSC） 具有不断自我更新及多向分化增殖的能力 细胞因子(Cytokine,CK)： 集落刺激因子（Colony-Stimulating Factors, CSFs） 白细胞介素 (Interleukins,ILs ) 造血负调控因子（Negative regulating factor） 2022-6-10 9 血细胞生成及发育 造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO） 细胞外基质（胶原、蛋白多糖、糖蛋白） 造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成 2022-6-10 10 血细胞生成发育图 2022-6-10 11 二. 血液系统疾病的分类 红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性疾血栓性疾病 2022-6-10 12 三 血液系统疾病的诊断 血液的特点决定血液病的特点 症状体征常无特异性 继发性血液学异常多见 实验室检查很重要 2022-6-10 13 病史采集 贫血(anemia) 最常见，皮肤粘膜苍白、心慌、气短 出血倾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、与引起出血的创伤不成比例 发热(fever) 感染性、非感染性、周期性高热、中枢受损 2022-6-10 14 2022-6-10 15 2022-6-10 16 出血 止血凝血机制障碍 自发性出血常见 常见原因 血小板质量数量异常--ITP 血管壁异常—过敏性紫癜 凝血功能障碍—血友病 2022-6-10 17 出血 出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度 轻500ml 中500-1000ml 重1000ml 伴随症状 口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷 2022-6-10 18 关节腔出血 2022-6-10 19 颅内出血 2022-6-10 20 皮肤粘膜出血 2022-6-10 21 感染 骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化疗导致免疫抑制 常见死亡原因 粒缺 白血病 再障等 2022-6-10 22 感染 采集病史 血液基础病 部位及症状 肺部 肛周 泌尿系 口腔 伴随症状 不同部位不同伴随症状 发热规律 2022-6-10 23 浅表组织感染 2022-6-10 24 2022-6-10 25 大肠埃希菌 绿脓杆菌 大肠埃希菌 金黄色葡萄球菌菌 2022-6-10 26 体格检查 黄疸(jaundice)：溶血性黄疸 骨痛(bone pain)：胸骨压痛、绿色瘤 脾大(splenomegaly) 淋巴结肿大(lymphadenectasis)：部位、数量、大小、硬度、温度、与邻近组织的关系 皮肤表现(skin manifestations )：皮肤瘙痒、浸润、紫绀 2022-