血液系统浆细胞肿瘤资料PPT课件.ppt

浆细胞肿瘤承德市肿瘤医院 栾素梅 ;浆细胞肿瘤; 恶性浆细胞疾病临床分类;产生单克隆免疫球蛋白的其他病变;骨髓瘤近十余年发展史（一）;骨髓瘤近十余年发展史（二）;多发性骨髓瘤的特点;多发性骨髓瘤（MM）;骨髓瘤细胞分泌单克隆免疫球蛋白： 免疫功能低下、感染； 高粘滞综合征； 肾功能减退、淀粉样变； 晚期致骨髓衰竭，浆细胞白血病，脏器转移； “M”蛋白的量决定了肿瘤的负荷。;病因：不详 遗传、病毒、炎症、慢性抗原刺激、Cmyc Hras 癌基因的激活有关。 发病与流行病学：MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。 中、日等国发病率低有报告为06/10万，欧美为2—9/10万老年及男性高发。 ;发病机理;骨髓的微环境 * 骨髓瘤细胞归巢 * 旁分泌因子、刺激瘤细胞生长 * 血管生成与浆细胞标记指数呈正相关 骨溶解机理;临床表现： 浆细胞倍增时间为24—48小时，达109后减慢，可达2—6月，达3×1012进入晚期。 ;骨髓瘤相对器官和组织损伤;骨损伤;骨损伤的严重性;骨痛;高血钙（一）;纠正钙（mmol/L）=0.02（40-白蛋白）+实测量 纠正钙（mg/dl）=血钙实测值+4-白蛋白 一旦看到患者出现与高血钙相关症状，则无论血钙水平均按严重病例处理.(轻度高钙 2.9-3.0mmol/L,11.5-12mg/dl;中度高钙3.5mmol/L、14mg/dl;严重高钙3.75-4.5mmol/L、15-18mg/dl)。 ;高血钙（三）;软组织肿物;感染;贫血;出血;肾损害;慢性肾衰：按肾功能损害程度分四期 代偿期：Ccr50%, Cr1.5mg/dl(133ummol/L) 氮质血症期：Ccr在20%～50%之间 尿毒症早期：Ccr在10%～20%之间，SCr2.5～ 5mg/dl 肾衰终末期：Ccr10%, Scr5mg/dl ;淀粉样变、轻链沉积病与重链沉积病：表现为肾病综合征、大量蛋白尿（3.5g/24h）、高度浮肿，低白蛋白血症和高脂血症。 造影剂在脱水时与轻链结合引起肾小管梗阻致急性肾衰。;其他：肾侵犯少见；高尿酸可引起或加重原有肾损害；少数为膜殖增值性肾炎、间质性肾炎，需有赖于肾穿刺活检诊断。;肾小管功能障碍： 范可尼综合症：低磷、骨质疏松、氨基酸尿、蛋白尿及未经别嘌呤醇治疗的低尿酸血症。;高粘滞综合症;淀粉样变;该物质为存在巨噬细胞——单核细胞内的B-J蛋白经溶酶体内的蛋白裂解酶作用而形成。 蛋白通过毛细血管壁时，部分沉淀于管壁部分，部分弥漫到组织间隙，造成组织局部增生、肥大、萎缩，引起组织损伤和功能障碍。 ;表现;多发性骨髓瘤的脏器侵润;骨髓瘤终末期;实验室检查(一);骨髓瘤Ig特点： Ig均一，同型，同亚型，同基因组 快速合成Ig，重链，轻链分别需2.5分和1分 κ: λ比值 或 2 :1 正常免疫球蛋白抑制;2.免疫球蛋白测定方法： 双环双扩散技术：发现单克隆Ig Ig定量： 区带电泳：测定各种蛋白组分 免疫电泳：鉴定抗原 免疫固定：鉴定低浓度M蛋白 免疫球蛋白定量：EIA或RIA法 尿轻链：加热，ELISA;实验室检查(二);实验室检查(三);浆细胞肿瘤诊断评估;诊断与鉴别诊断;Durie和Salmon诊断标准：;具备以下改变之一可确诊：;多发性骨髓瘤分期(一);多发性骨髓瘤分期(二);多发性骨髓瘤的分类;多发性骨髓瘤的分类;分型：;浆细胞白血病：外周血浆细胞20%。计数2×109/L原发∶继发=6∶4。（原发者年轻、肝脾淋巴结肿大，血小板增多，骨病变少见。“M”低，细胞遗传学异常多见。继发者占骨髓瘤经末期的1-2%。 ;骨硬化型骨髓瘤（Osteorclerotic mgeloma）(Poems综合征)： 多发性神经病变、器官肿大、肝多肿大、运动障碍的慢性炎性脱髓鞘性多发神经病变、视神经乳头水肿多、颅神经一般正常。植物神经正常、皮肤色素沉着、男性乳房肿大、睾丸萎缩、杵状指趾、足水肿。偶见胸腹水、骨髓中浆细胞5%，少见高血钙及肾功能不全、IgA及入链多见，多由于病变骨的病理而诊断。 ;鉴别诊断： 转移癌 甲亢 原发性巨球蛋白血症 反应性浆细胞增多症 髓外浆细胞瘤 孤立性骨的浆细胞瘤 ;治疗(一);治疗(二);帕米磷酸二钠治疗进展骨髓瘤骨破坏观察;帕米磷酸二钠治疗进展骨髓瘤骨破坏观察;治疗(三);化疗（一）;化疗（二）;