2022年神经肌肉接头和肌肉疾病.pptxVIP

- 1 神经－肌肉接头和肌肉疾病 CXKT — HOMX — Z84210 这是第1页 - 2 第四节 进行性肌养分不良症 第五节 肌强直性肌病 第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病 第一节 重症肌无力 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 概 述 其次节 周期性瘫痪 CXKT — HOMX — Z84210 这是第2页 - 3 神经-肌肉接头疾病 病变部位：神经肌肉接头处 主要疾病有： 重症肌无力（ MG ） Lamber-Eaton肌无力综合征 分 类 肌肉疾病 CXKT — HOMX — Z84210 这是第3页 - 4 周期性瘫痪 多发性肌炎和皮肌炎 进行性肌养分不良症 强直性肌养分不良症 线粒体肌病或线粒体脑肌病 肌肉疾病 病变部位：骨骼肌 主要疾病 CXKT — HOMX — Z84210 这是第4页 - 5 突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊泡且内含乙酰胆碱 （acetylcholine, Ach) 突触后膜（肌膜的终板）含有很多皱褶，乙酰胆碱受体（acetycholine receptors,AchR)分布于皱褶上 神经肌肉接头结构 突触间隙（较狭小），内有乙酰胆碱酯酶，能降解Ach CXKT — HOMX — Z84210 这是第5页 - 6 CXKT — HOMX — Z84210 这是第6页 - 7 肌肉疾病发病机制：主要有以下缘由： (1) 肌细胞膜电位反常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变 CXKT — HOMX — Z84210 这是第7页 - 8 第一节 重症肌无力 Myasthenia gravis, MG CXKT — HOMX — Z84210 这是第8页 - 9 主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起； 定位：神经肌肉接头处传递功能障碍 定性：获得性自身免疫性疾病 病因：突触后膜上乙酰胆碱受体（acytylcholine receptor, AchR）受损引起 临床特点：骨骼肌极易疲惫，症状呈波动性 肌无力特点：活动后症状加重，休息后减轻，晨轻暮重 CXKT — HOMX — Z84210 这是第9页 - 10 免疫学说：有以下证据支持该学说； ① 动物试验发觉，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR注入家兔，可制成MG试验性自身免疫动物模型 ② 患者的血清输入小鼠可产生类MG的症状和电生理转变 ③ 80％-90％的MG患者血清中检测到AchR抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到临时改善 CXKT — HOMX — Z84210 这是第10页 - 11 ④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相像的转变，80%患者有胸腺肥大，10%～20%的患者有胸腺瘤；胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈 ⑤ 常合并其他自身免疫性疾病：甲状腺功能亢进，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等 CXKT — HOMX — Z84210 这是第11页 - 12 遗传因素 遗传素养 家族性MG：与HLA的亲密关系 CXKT — HOMX — Z84210 这是第12页 - 13 2.诱因可诱发重症肌无力危象 发病年龄 诱因 可发于任何年龄，但有以下特点: 20~40岁，女性较多 40~60岁，男性较多，胸腺瘤多见 1.感染，手术，精神创伤， 过度疲惫，妊娠，分娩，全身性疾病 CXKT — HOMX — Z84210 这是第13页 - 14 1.受累骨骼肌病态疲惫现象 活动后或劳累后无力症状加重，休息后减轻；早晨轻下午重即“晨轻暮重” 2.受累肌的分布和表现 累及全身骨骼肌，颅神经支配肌多见 临床特点 CXKT — HOMX — Z84210 这是第14页 - 15 1）眼外肌（首发症状） 上睑下垂，斜视，复视 ，眼球运动受限或固定 右眼睑下垂 2）面部肌肉，口咽肌受累： 表情淡漠，苦笑面容，连续咀嚼无力， 饮水呛咳，吞咽困难，带鼻音，发音障碍 3）胸锁乳突肌，斜方肌受累 颈软，抬头困难，转颈，耸肩无力 4）四肢肌肉受累 近端无力，抬臂，梳头，上楼梯困难 CXKT — HOMX — Z84210 这是第15页 - 16 3. 重症肌无力危象（主要死因） 呼吸肌受累表现 咳嗽无力 呼吸困难