成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识.pptVIP

(四)．Ph阳性急性淋巴细胞白血病的治疗(Ph+-ALL) 第三十页，共四十七页。 诱导治疗： (一)非老年(年龄55岁)Ph+-ALL的治疗 和一般Ph阴性 ALL一样，建议予VCR或长春地辛、蒽环/蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案(VDP)诱导治疗；鼓励进行临床研究。 一旦融合基因或染色体核型/FISH证实为Ph/BCR-ABL阳性ALL则进入Ph＋-ALL治疗序列： (1)Ph/BCR-ABL阳性ALL治疗中可以不再应用门冬酰胺酶。 第三十一页，共四十七页。 (4)建议于诱导化疗结束时(约为治疗的第28±7天左右)复查骨髓和细胞遗传学(诊断时有异常者)、BCR/ABL融合基因，判断疗效。  (5)有干细胞移植条件者，行HLA人类白细胞抗原系统配型，寻找供体。 (2)自第8天或第15天开始加用酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼等)，伊马替尼用药剂量400mg-600mg/日，持续应用。 若粒细胞缺乏(尤其是 0.2x109/L)持续时间较长(超过1周)、出现感染发热等并发症时，可以临时停用伊马替尼，以减少患者的风险。 (3)血像恢复后(白细胞≥1x109/L，血小板≥50x109/L)可以进行鞘内注射。 第三十二页，共四十七页。 缓解后治疗 Ph/BCR-ABL阳性ALL的缓解后治疗原则上参考一般ALL，但可以不再使用门冬酰胺酶。伊马替尼应尽量持续应用至维持治疗结束(无条件应用伊马替尼的患者按一般ALL的治疗方案进行，维持治疗可以改为干扰素为基础的方案)。 有供体的患者可以在一定的巩固强化治疗后，尽早行Allo-SCT；伊马替尼持续口服至行造血干细胞移植。 Allo-SCT后应定期监测BCR/ABL融合基因表达，伊马替尼至少应用至两次融合基因为阴性。 第三十三页，共四十七页。 * * 中国成人急性淋巴细胞白血病诊断及治疗的专家共识 第一页，共四十七页。 急性淋巴细胞白血病是淋巴细胞恶性增殖性疾病起源于单克隆B淋巴细胞和T淋巴细胞的前体细胞，特点是骨髓和外周血中出现大量原始和幼稚淋巴细胞，它的增生及聚集抑制正常造血，出现三系细胞减少。 第二页，共四十七页。 病因 1.电离辐射 2.化学因素（苯，烷化剂） 3.病毒（EBV） 4.遗传因素 5.其他血液病的最终转变 第三页，共四十七页。 临床表现1 1.贫血（较早出现并渐加重，表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等 ） 2.出血（皮肤出血点、瘀斑、鼻衄、牙龈和口腔黏膜出血，月经增多等；重时有血尿、消化道出血甚者可发生颅内出血 ） 3.发热和感染（一半的病人由发热起病，上呼吸道及肺部感染、肛周感染和胃肠炎较常见） 第四页，共四十七页。 临床表现2 1.肝脾和淋巴结肿大 2.骨和关节疼痛 3.中枢神经系统白血病 4.睾丸白血病 第五页，共四十七页。 主要内容 诊断分型 预后分组 治疗 预治疗 Burkitt白血病/淋巴瘤的治疗 Ph阴性ALL的治疗 Ph阳性ALL的治疗:(1)非老年 (2)老年患者 CNSL的预防和治疗 ALL疗效判断标准 第六页，共四十七页。 1、法美英协作组关于ALL的形态学分型 ?法国、美国、英国（FAB）协作组于1976年用Romonowsky染色观察血片及骨髓涂片，根据细胞大小、核浆比例、核仁大小及数量、细胞胞浆嗜碱程度等，辅以细胞化学染色对ALL各亚型细胞特征归纳如下表： 第七页，共四十七页。 L1 ：原幼淋巴细胞以小细胞为主，大细胞25%,核圆形，偶有凹陷与折叠，核染色质粗，结构较一致，核仁少而小，不清楚，胞质少，轻或中度嗜碱，细胞化学显示MPO和SBB阴性，阳性细胞3%,PAS阳性呈颗粒或块状阳性，NSE阴性。 第八页，共四十七页。 L2 ：原幼淋巴细胞以大细胞为主，25%,核型不规则，可见凹陷与折叠，核染色质较疏松，结构不一致，核仁1个或多个较清楚，胞质量常较多，轻或中度嗜碱，有些细胞深染，细胞化学同L1。 第九页，共四十七页。 L3 ：亦称Burkitt型，原幼淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主，核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁明显，1个或多个，呈小泡状，胞质量较多，深蓝色，空泡明显，多呈蜂窝状，细胞化学同L1。 第十页，共四十七页。 2、 2008年WHO标准 前体B--ALL：细胞形态学如 L1 或 L2，免疫表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。 前体T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L2 ，免疫表型为T系：CD