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LOGO 目录 概述及分型 临床与病理 诊断与鉴别诊断 影像学表现 概述 胆总管囊肿，胆管囊肿 Congenital Biliary Dilatation（CBD）或 Choledochal Cysts（CC） 先天性胆管壁发育不良、胰管异常汇合、遗传因素→胆道不同程度阻塞→胆管增粗、内压增高 →囊状扩张 胆道解剖 分型 按照部位、形态分为五种类型： Ⅰ型：胆总管囊肿，80~90% Ⅱ型：胆总管憩室，2% Ⅲ型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出，1.4~5% Ⅳ型：多发性肝内、外囊肿，19% Ⅴ型：肝内多发性囊肿（卡罗里病） 分型 Ⅰ型：胆总管囊肿 Ⅱ型：胆总管憩室 Ⅲ型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出 Ⅳ型：多发性肝内、外囊肿 Ⅴ型：肝内多发性囊肿（卡罗里病） 分型 临床上主要分为： 肝外胆管囊状扩张（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ） 肝内胆管囊状扩张（Ⅴ） 肝内外胆管囊状扩张（Ⅳ） 肝外胆管囊状扩张 临床分型 临床与病理 女性、儿童多见 Ⅰ型比较明显：间歇性黄疸、腹痛、右上腹包块 Ⅰ型病理改变：胆总管扩张（囊状或梭形），扩张上方的胆管可以正常或轻度扩张 临床与病理 Ⅱ型病理改变：胆总管外侧的憩室，有一颈部与胆总管相通。如颈部炎性狭窄，则不相通 Ⅲ型病理改变：向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张 影像学表现 X线：PTC、ERCP可直接显示囊状扩张的胆总管，胆囊正常；憩室可在胆总管显影的同时亦充盈；胆总管膨出，于十二指肠降部见到囊状扩张的末端胆总管 影像学表现 CT：肝门区见扩张的胆总管呈水样密度的囊性肿块，2-12cm，密度均匀，边缘光滑，壁薄而均匀，肝内胆管轻度扩张或正常 MRI：局部扩张的肝外胆管呈圆形或梭形，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号 诊断与鉴别诊断 肝外胆管类圆形或梭形扩张，肝内胆管轻度扩张或正常——诊断本病的关键 MRCP能从不同角度观察扩张胆总管，可明确显示肝外胆管扩张的类型和程度，基本取代PTC或ERCP等有创性检查。CT和MRI检查，肝外胆管囊状扩张易于诊断，但需要明确本病易发生胆管结石，且胆管癌的可能性明显增加。 肝外胆管囊状扩张 肝内胆管囊状扩张 临床分型 概述 由Caroli于1958年首先报道，故也称Caroli病 家族性疾病，先天性常染色体隐性遗传病，可单独存在，常合并先天性肝纤维化和髓样海绵肾 概述 两种类型： 单纯性肝内胆管扩张+胆管炎+胆管结石，无肝硬化 单纯性肝内胆管扩张+小胆管增生纤维化→肝硬化+门静脉高压，部分可有恶变 LOGO
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