炎性肌病的诊断和治疗PPT课件.pptVIP

主要的诊断困难在于PM和无皮疹的DM。 需要注意的是，在临床拟诊IIM的患者对治疗不敏感时，首先应该重新考虑诊断而不是加强免疫治疗。 * PM DM IBM 发病年龄 18岁 任何年龄，但有2个高峰：5-15和45-65 岁 50岁 女:男 2-3:1 3:1 1:2-3 累及肌群 对称的近端肌群 对称的近端肌群 不对称的远端和近端肌群 肌萎缩 + (+) ++ 肌痛 (+) + (+) 血清CK 可升高50倍 正常至升高50倍 正常至升高10倍 EMG 肌病性 肌病性 肌病性+ 高波幅的复杂动作电位 IIM的诊断性特征 * PM DM IBM 肌肉活检 肌束膜和肌内膜的炎性细胞浸润，入侵MHC-I + 的肌纤维 肌束周边的肌纤维萎缩±炎性细胞入侵 (血管周围和肌束周边) 肌内膜明显的炎性细胞浸润，萎缩肌纤维，有边缘的空泡，嗜酸性包涵体 肌肉免疫组化 自体入侵CD8+T细胞，巨噬细胞 B细胞，CD4+ T细胞、巨噬细胞 自体入侵CD8+ T细胞，β-淀粉样蛋白， 朊蛋白, 其他 电镜 血管内皮细胞内有管泡样包涵体 螺旋状细丝/管丝，小纤维 * 鉴别诊断 炎性肌病的鉴别诊断范围很广，包括任何一种存在肌痛和/或肌无力和/或血清CK升高的疾病。 * 容易与PM混淆的疾病 肌营养不良，特别是： LGMD，特别是2B（dysferlinopathy） Dystrophin