血栓与止血检验的临床应用 (2).pptVIP

2．确诊试验 ①直接检测血浆维生素K浓度，本症患者成人100ng／L， 脐血50ng／L； ②测定血浆非羧化的因子Ⅱ浓度和尿中Gla水平（非羧基化蛋 白水平升高，24小时尿Gla水平﹤ 25tμmol／24h尿）； ③维生素K依赖的蛋白活性降低，如FⅡ:C、FⅦ:C、FⅨ:C 和F X:C均小于50％，蛋白C和蛋白S活性均小于40％。 七、依赖维生素K凝血因子缺乏症 第十四章 第二节 出、凝血性疾病 第63页，共96页，2022年，5月20日，5点1分，星期六 本症的诊断主要依据病史（患者多有原发病病史，如胆结石和胆管肿瘤导致阻塞性黄疸、术后引流或胆瘘、长期服用广谱抗生素、严重肝病、口服抗凝剂、鼠药中毒、新生儿尤其是早产儿等），不同程度的出血症状与体征，实验室检查可以有不同程度的筛选与确诊试验的阳性来进行诊断。 诊断 七、依赖维生素K凝血因子缺乏症 第十四章 第二节 出、凝血性疾病 第64页，共96页，2022年，5月20日，5点1分，星期六 本病需与肝脏疾病引起的凝血障碍相鉴别： 1．维生素K缺乏症 存在干扰维生索K吸收的 基础疾病和口服抑制干扰维生素K作用的口 服抗凝剂史，结合PT和APTT延长易于诊断。 2．肝病凝血障碍 存在肝疾病的相关指征及出 血表现，结合PT和APTT延长即可诊断。 七、依赖维生素K凝血因子缺乏症 第十四章 第二节 出、凝血性疾病 第65页，共96页，2022年，5月20日，5点1分，星期六 原发性纤溶亢进症简称原发性纤溶（primary fibrinolysis）是由于纤溶酶原激活剂（t-PA，u-PA） 水平和活性增高导致纤溶酶活性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使它们的血浆水平及其活性降低。其病因和发病机制与继发性纤溶（DIC）有相似之处，常见于： 1.t-PA、u-PA含量和水平增高； 2.纤溶抑制剂（PAI，α2-PI）减少或活性降。 八、原发性纤溶亢进症 概述 第十四章 第二节 出、凝血性疾病 第66页，共96页，2022年，5月20日，5点1分，星期六 原发性纤溶也有明显的体表和深部出血症状，临床表现可有穿刺部位或手术创面的渗血难止，皮肤大片状瘀斑，黏膜和内脏过多出血。与DIC相比，所不同的是没有大量的凝血酶生成，也就没有广泛的纤维蛋白形成的和血栓栓塞症状。因此，临床上对两者的治疗原则是不尽相同的，必须及时区别。 临床表现 八、原发性纤溶亢进症 第十四章 第二节 出、凝血性疾病 第67页，共96页，2022年，5月20日，5点1分，星期六 原发性纤溶的确诊与DIC一样，需要依据病因、临床 表现和实验室检查。由于都以出血为主要表现，又有类 似的病因，因此实验室检查尤为重要。 1．血小板计数和血小板功能基本正常，血浆Fg含量明显 降低，血、尿FDP明显增高；虽没有大量凝血酶生成， 不存在凝血因子大量消耗的问题。但由于纤溶酶的非 特异性酶解作用和FDP的影响，APTT、PT、TT可能延长。 实验室检查 八、原发性纤溶亢进症 第十四章 第二节 出、凝血性疾病 第68页，共96页，2022年，5月20日，5点1分，星期六 急性ITP骨髓象 第31页，共96页，2022年，5月20日，5点1分，星期六 慢性ITP骨髓象 第32页，共96页，2022年，5月20日，5点1分，星期六 第33页，共96页，2022年，5月20日，5点1分，星期六 第34页，共96页，2022年，5月20日，5点1分，星期六 4．血小板特殊检查 （1）血小板相关抗体（PAIg） 包括：PAIgG、PAIgM、PAIgA、 PAC3的测定曾为ITP的一项重要检查方法，其中80%以上病人有 PAIgG增高。 （2）血小板寿命测定：无论用核素14C、51Cr标记，还是TXB2法均表 现为血小板破坏过多，寿命缩短。 （3）血小板聚集和释放试验：一小部分病人可影响血小板的功能， 表现为血小板聚集能力下降和血小板第4因子释放下降。 三、特发性血小板减少性紫癜 第十四章 第二节 出、凝血性疾病 第35页，共96页，2022年，5月20日，5点1分，星期六 临床上一般将出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗血小板抗体增高、排除继发性血小板减少为本病的主要诊断标准。1986年中华医学会血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为： 1