蛋白质的降解和氨基酸的代谢 (2).pptVIP

第三节 氨基酸分解产物的代谢 氨基酸分解产物： NH3 α-酮酸 CO2 胺（RCH2NH2） 第31页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 一、氨 的 代 谢 Metabolism of Ammonia 第32页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 氨的来源去路 第33页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 （一） 体内氨的来源 1. 氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少量胺的氧化。 2. 肠道吸收的氨：4g/日 ① 蛋白质的腐败作用 ② 肠道尿素的水解 第34页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 肠道对氨的吸收与肠道pH有关： 第35页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 3. 肾小管上皮细胞泌氨 第36页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 （二） 氨的转运 氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的。 第37页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 是肌肉与肝之间氨的转运形式。 意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。 丙氨酸-葡萄糖循环 第38页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 谷氨酰胺的运氨作用 主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 第39页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。 第40页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 （三）尿素的生成 是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。 鸟氨酸循环 　　又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环 部位：肝细胞的线粒体和胞液 第41页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 实验根据如下： ①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑； ②加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑； ③上述三种氨基酸结构上彼此相关； ④早已证实肝中有精氨酸酶。 第42页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 第43页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 鸟氨酸循环的详细步骤 1. 线粒体内的反应步骤 第44页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 两步反应均不可逆； 氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ(carbamoyl phos-phate synthetaseⅠ，CPS-Ⅰ)为变构酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶的变构激活剂； 此阶段消耗2个ATP； 第45页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 2. 胞液内反应步骤 第46页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 总反应式： NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O→ 尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸 第47页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 第48页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 鸟氨酸循环要点 ① 尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NH3），另一个来自Asp； ② 每合成1分子尿素需消耗4个~P； ③ 循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他?-氨基酸获得氨基而再生； ④精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合成的限速酶。 第49页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 二、?-酮酸的代谢 第50页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 脱掉氨基后的?-酮酸可转变成： ?-酮戊二酸 琥珀酰 CoA 延胡索酸 草酰乙酸 丙酮酸 乙酰CoA 乙酰乙酰 CoA 三羧酸循环中间产物 PEP 葡萄糖 脂肪酸 酮体 第51页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 草酰乙酸 磷酸烯醇式酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸天冬酰氨 丙酮酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 组氨酸 脯氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 葡萄糖 柠檬酸 第52页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 关于蛋白质的降解和氨基酸的代谢 (2) 第1页，共73页，2022年，5月20日，4点49分，星期六 主要内容： 蛋白质的酶促降解 氨基酸的分解代谢 氨基酸的合成代谢 第2页，共73页，2022年，5月20日，4点4